Nível de dificuldade: Fácil.

Dica do expert: A hemoglobina é formada por 4 subunidades que se encontram unidas. Cada uma delas é formada por uma porção proteica, chamada de globina, e um grupo prostético, que é o grupo heme. A anemia falciforme corresponde a uma doença inflamatória crônica, de caráter hereditário, causada por uma mutação no gene beta da globina. Essa mutação leva a uma alteração no formato da hemoglobina, que passa a ter um aspecto de “foice”. Esses glóbulos vermelhos falciformes perdem a capacidade de deformabilidade ao passar pelo vaso, além de apresentarem uma tendência à adesão às células endoteliais. Essas alterações induzem processos inflamatórios e ativação de mecanismos hemostáticos, que predispõem eventos vaso-oclusivos. Por isso, uma das principais consequências da anemia falciforme é a dor provocada pela obstrução vascular. A anemia associada a essa condição ocorre devido a hemólise das células falciformes. Alguns pacientes podem não apresentar sintomas de anemia, devido a um aumento compensatório na produção dos eritrócitos, porém, não é incomum ocorrer episódios de piora aguda.

(V) Correta. Vide dica do expert.
(V) Correta. Durante uma crise vaso-oclusiva, ocorre produção de espécies reativas de oxigênio, inflamação, ativação plaquetária, recrutamento de leucócitos e ativação endotelial, colaborando ainda mais para a lesão e obstrução vascular.
(F) Incorreta. Como já foi abordado, na anemia falciforme o paciente se encontra em um estado pró-coagulante.

Resposta: Alternativa E.
Fonte: Overview of the clinical manifestations of sickle cell disease - UpToDate