Dica do autor: Demência rapidamente progressiva (DRP) é um síndrome em que o declínio cognitivo significativo ocorre em semanas a poucos meses (em geral menos de 2 anos) — o pulo do gato é reconhecer que nem toda demência «lenta» é igual: alguns processos evoluem muito rápido e exigem investigação urgente. Entre as causas, as doenças priônicas, em especial a doença de Creutzfeldt‑Jakob (DCJ), são clássicas por sua evolução fulminante, com perda acelerada das funções cognitivas, presença precoce de sinais extrapiramidais e mioclonias. Achados que ajudam a bater o olho e suspeitar de DCJ: evolução em meses, mioclonias ou movimentos mioclônicos periódicos, alterações características no EEG (ondas periódicas), imagem por ressonância magnética com restrição de difusão em córtex e núcleos da base (cortical ribboning), e marcadores no líquor (por exemplo, proteínas associadas à morte neuronal e testes específicos). Outras causas de DRP que não podem ser esquecidas são encefalites autoimunes/paraneoplásicas, infecções (ex.: herpes), intoxicações, distúrbios metabólicos e vasculares extensos — por isso a abordagem é sempre emergencial: investigar reversíveis primeiro, buscar sinais de infecção, autoimunidade, neoplasia, e só depois considerar causas raras.

Alternativa A: INCORRETA. A doença de Alzheimer tem curso tipicamente insidioso e progressivo ao longo de anos. O quadro inicial é, na maioria das vezes, uma amnésia anterógrada proeminente, com comprometimento gradual de outras funções cognitivas. Não é considerada uma demência rapidamente progressiva; o tempo médio de evolução até déficit severo costuma ser medido em anos, e não em semanas/meses.

Alternativa B: INCORRETA. Demência de Pick (hoje classificada dentro dos transtornos frontotemporais) costuma apresentar início mais precoce que Alzheimer e sintomas comportamentais ou afásicos dominantes, mas a progressão também é habitualmente lenta a moderada, ao longo de anos. Apesar de poder parecer «mais rápido» que Alzheimer em alguns casos, não se enquadra na definição de demência rapidamente progressiva típica de semanas/meses.

Alternativa C: INCORRETA. A demência semântica é um subtipo da afasia progressiva primária, com perda de conhecimento semântico (vocabulário, categorias) e atrofia anterior temporal; é progressiva, mas lentamente, ao longo de anos. Não se manifesta com a velocidade característica das doenças priônicas.

Alternativa D: CORRETA. Doença de Creutzfeldt‑Jakob é o exemplo paradigmático de demência rapidamente progressiva: evolução em semanas a poucos meses, associado frequentemente a mioclonias, sinais motores/extrapiramidais, alterações eletroencefalográficas periódicas e achados específicos na RM e no líquor. A sobrevida média é curta (meses), e a investigação tem que ser célere para excluir causas tratáveis semelhantes (encefalites, infecções, intoxicações).

Alternativa E: INCORRETA. Demência vascular pode apresentar curso abrupto ou em degraus (declínios após eventos isquêmicos) e, em alguns cenários com múltiplos acidentes, o comprometimento pode progredir relativamente rápido. Ainda assim, no contexto clássico do que se entende por «demência rapidamente progressiva» — deterioração em semanas a poucos meses com características neurológicas difusas e mioclonias — a DCJ é a causa prototípica. Demência vascular geralmente tem apresentação clínica e imagem que orientam a etiologia vascular e uma evolução menos fulminante que a observada na DCJ.

Resposta: Alternativa D