Dica do autor: O câncer colorretal hereditário não polipose (HNPCC), também conhecido como síndrome de Lynch, é uma condição genética ligada a defeitos nos genes de reparo de incompatibilidade do DNA (mismatch repair). Esses defeitos levam à instabilidade de microssatélites e a um aumento do risco de vários carcinomas, especialmente colorretais, geralmente em idade precoce, com predileção pelo cólon direito e tendência a tumores sincrônicos ou metacrônicos. O pulo do gato é lembrar que, além do intestino, o epitélio do trato geniturinário feminino é um dos alvos mais frequentes: o endométrio é, na prática, o principal sítio extracolônico e o ovário também tem risco muito elevado em portadoras. Outros locais com risco aumentado incluem estômago, intestino delgado, vias biliares e trato urinário superior (ureter e pelve renal), além de formas variantes que cursam com neoplasias sebáceas. Fique ligado: bater o olho em uma paciente jovem com câncer de endométrio ou ovário, especialmente com história familiar de câncer colorretal, deve levantar a suspeita de Lynch e indicar investigação genética e vigilância dirigida.

Alternativa A: CORRETA. Endométrio e ovário são, de longe, os tumores extracolônicos mais clássicos na síndrome de Lynch. Mulheres portadoras apresentam risco substancial de câncer endometrial (muitas vezes comparável ou até superior ao risco de CCR em alguns subgrupos) e risco aumentado de câncer de ovário. Por isso a presença desses tumores em idade precoce ou com história familiar compatível é um sinal vermelho para HNPCC.

Alternativa B: INCORRETA. Lesões de pele pontuais ocorrem na variante Muir-Torre (neoplasias sebáceas), mas não é correto dizer que “pele” de maneira genérica e muito menos o esôfago são típicos da síndrome de Lynch. O esôfago não faz parte do espectro clássico; portanto essa combinação não é representativa do HNPCC.

Alternativa C: INCORRETA. Laringe e pulmão não estão entre os sítios com risco aumentado na síndrome de Lynch; esses tumores têm forte associação com tabagismo e outras exposições, não com defeitos de mismatch repair típicos do HNPCC.

Alternativa D: INCORRETA. Embora o trato urinário superior (ureter e pelve renal) tenha risco aumentado na síndrome de Lynch, o pâncreas tem uma associação muito menos consistente e a bexiga, quando citada, não é o sítio clássico mais sensível da síndrome. Assim, “pâncreas e bexiga” não é a melhor resposta para caracterizar as neoplasias mais comumente associadas ao HNPCC.

Alternativa E: INCORRETA. Testículo não é tumor associado à síndrome de Lynch; pâncreas, como já dito, não é um dos principais sítios do espectro. Portanto essa combinação está equivocada para descrever os tumores mais comumente ligados ao HNPCC.

Resposta: Alternativa A