Dica do autor: O pulo do gato aqui é reconhecer a tríade clássica das neoplasias endócrinas múltiplas tipo 1 (NEM 1): tumores das paratireoides, ilhotas pancreáticas (tumores neuroendócrinos gastroenteropancreáticos) e adenomas hipofisários. A NEM 1 é uma síndrome autossômica dominante por perda de função do gene supressor de tumor (menin), com apresentação em adultos jovens. Clinicamente, a presença de hipercalcemia aponta para hiperparatireoidismo primário; amenorreia em mulher jovem sugere prolactinoma ou outra disfunção hipofisária; cefaleia e alteração do campo visual indicam efeito de massa suprasselar (macroadenoma compressivo). Sintomas gastrointestinais como dor epigástrica, diarreia e perda de peso orientam para tumor neuroendócrino pancreático (ex.: gastrinoma causando úlceras e diarreia secretora; outros NETs também podem provocar diarreia). Juntando hipercalcemia + quadro hipofisário + sintomas gastrointestinais, o diagnóstico mais compatível é NEM 1. Lembre-se: outros síndromes (NEM 2A/2B) envolvem carcinoma medular da tireoide e feocromocitoma — com sintomas adrenérgicos —, e tumores isolados como vipoma geram diarreia secretora intensa, mas não explicam o conjunto hipofisário + hiperparatireoidismo.

Alternativa A: CORRETA. É a alternativa que casa com o conjunto clínico. A tríade da NEM 1 (paratireoide, pâncreas neuroendócrino e hipófise) explica diretamente a hipercalcemia (hiperparatireoidismo primário), a amenorreia e alteração do campo visual (adenoma hipofisário, frequentemente prolactinoma ou macroadenoma não funcionante com efeito de massa) e os sintomas gastrointestinais com perda de peso (tumor neuroendócrino pancreático, como gastrinoma ou outro NET). A idade jovem também é compatível com a expressão da síndrome.

Alternativa B: INCORRETA. A NEM 2A inclui carcinoma medular da tireoide, feocromocitoma e hiperplasia das paratireoides. Embora o componente paratireoide possa justificar hipercalcemia, a presença de sintomas hipofisários (amenorreia por adenoma e alterações do campo visual) não faz parte do fenótipo de NEM 2A. Além disso, esperaríamos sinais/sintomas de feocromocitoma (hipertensão, cefaleia paroxística associada a sudorese e palpitações) ou alterações relacionadas ao carcinoma medular da tireoide (nódulo cervical, calcitonina elevada), que não estão descritos no caso.

Alternativa C: INCORRETA. A NEM 2B (ou 3) é caracterizada por carcinoma medular da tireoide, feocromocitoma, neuromas mucosos e fenótipo marfanoide. Pode haver sintomas gastrointestinais por alterações neuromusculares, mas não há associação com adenomas hipofisários responsáveis por amenorreia/defeito de campo visual, e a hiperparatireoidismo não é caracte­rístico. Ou seja, o conjunto específico do caso (hipercalcemia + quadro hipofisário + NET pancreático provável) não se encaixa com NEM 2B.

Alternativa D: INCORRETA. O vipoma é um tumor pancreático secretor de VIP que causa diarreia aquosa intensa, hipocalemia e acloridria (síndrome WDHA), e pode levar a perda de peso. Porém, não explica a hipercalcemia nem a amenorreia com alteração do campo visual — achados que sugerem doença hipofisária e hiperparatireoidismo concomitantes. Portanto, vipoma isolado não coleta todas as peças do quebra‑cabeça clínico como faz a NEM 1.

Resposta: Alternativa A