Dica do autor: A chave aqui é entender a embriologia e a fisiologia do desenvolvimento sexual. Os ductos de Müller (paramesonéfricos) dão origem às trompas, ao útero e à porção superior da vagina quando estão presentes e não são inibidos. Em indivíduos 46,XY com testículos funcionantes, as células de Sertoli produzem hormônio antimülleriano (AMH ou MIS) durante o desenvolvimento fetal, promovendo a regressão completa dos derivados de Müller. Ao mesmo tempo, os testículos produzem testosterona (e, por ação da 5α‑redutase, diidrotestosterona) que forma os caracteres sexuais masculinos internos e externos, a menos que haja resistência androgênica. Na síndrome da insensibilidade completa aos androgênios (CAIS), temos um indivíduo 46,XY com genitália externa fenotipicamente feminina, mamas desenvolvidas pela conversão periférica de androgênios em estrógenos, porém pouca ou nenhuma pelosidade pubiana/axilar devido à resistência androgênica. O achado de uma vaginometria curta (bolsa vaginal cega) e a ausência de pelos + cariótipo 46,XY são típicos de CAIS — e explicam a ausência dos derivados müllerianos: útero e trompas foram inibidos in utero pelo AMH. Fique ligado: na diferenciação com agenesia Mülleriana em 46,XX (síndrome de Mayer‑Rokitansky‑Kuster‑Hauser), há ovários funcionantes e pelos pubianos normais; já em CAIS há gonadas testiculares (frequentemente inguinais ou intra‑abdominais) e risco de neoplasia gonadal, por isso a retirada dos testículos é discutida após o desenvolvimento puberal.

Alternativa A: INCORRETA. Útero bicorno resulta de fusão incompleta dos ductos de Müller — ou seja, os derivados müllerianos estão presentes e só houve defeito de fusão. No caso descrito (46,XY com ausência de pelos axilares/púbicos e vaginometria curta), espera‑se regressão completa dos ductos de Müller por AMH, não uma malformação de fusão.

Alternativa B: INCORRETA. Útero septado é consequência de falha de reabsorção do septo entre os ductos müllerianos — novamente implica presença dos ductos. Não combina com a fisiopatologia de um 46,XY que teve produção de AMH e consequente regressão mülleriana completa.

Alternativa C: INCORRETA. Um corno uterino rudimentar sugere desenvolvimento unilateral anômalo dos ductos de Müller (p.ex., ímparidade de desenvolvimento), situação observada em certas malformações müllerianas em 46,XX. Novamente, não se espera qualquer resquício mülleriano em presença de AMH funcional durante o desenvolvimento fetal de um 46,XY.

Alternativa D: CORRETA. Em 46,XY com testículos que secretam AMH, os derivados dos ductos de Müller — útero e trompas — são anulados durante o desenvolvimento embrionário. A clínica (amenorreia primária, mamas desenvolvidas, ausência de pelos axilares/púbicos, vaginometria com coto vaginal) e o cariótipo confirmam o diagnóstico anatomofisiológico: ausência de útero e trompas.

Alternativa E: INCORRETA. A simples ausência apenas das trompas não condiz com a ação do AMH, que promove regressão dos derivados müllerianos como um todo (trompas, útero e porção superior da vagina). Assim, encontrar apenas ausência de trompas sem perda uterina não é compatível com o quadro apresentado.

Resposta: Alternativa D