Dica do autor: Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma emergência hematológica caracterizada por formação de microtrombos ricos em plaquetas nos pequenos vasos, geralmente por deficiência da metaloprotease ADAMTS13 ou por anticorpos inibidores dessa enzima. O pulo do gato é reconhecer o padrão de anemia hemolítica microangiopática (hemólise intravascular com esquizócitos no esfregaço), plaquetopenia significativa e sinais neurológicos ou febre — nem sempre aparece a pentade clássica, mas a tríade hemólise + trombocitopenia + disfunção neurológica já é suficiente para suspeitar. Laboratorialmente veremos LDH elevada, bilirrubina indireta aumentada, reticulocitose, teste de Coombs geralmente negativo e coagulograma normal (diferente de CID). No fim das contas, é uma condição que exige reconhecimento rápido e início imediato de plasmaférese/aférese plasmática (além de suporte e imunossupressão), porque a mortalidade sem tratamento é alta. Fique ligado: achados de esquizócitos com hemólise e plaquetas baixas, sem coagulopatia, apontam fortemente para PTT.

Alternativa A: INCORRETA. Síndrome de Evans é a associação de anemia hemolítica autoimune (Coombs direto positivo) com púrpura trombocitopênica imune. Aqui a hemólise é imune, não microangiopática, e o esfregaço não costuma mostrar esquizócitos característicos; além disso, o Coombs costuma ser positivo. Portanto o padrão laboratorial descrito (esquizócitos, LDH alta, coagulograma normal e sintomas neurológicos) não casa com Evans.

Alternativa B: INCORRETA. Síndrome hemolítico-urêmica (SHU) também é uma microangiopatia e pode ter hemólise com esquizócitos e trombocitopenia, mas costuma ter predomínio de lesão renal significativa (insuficiência renal aguda franca) e, no cenário clássico, antecedente diarréico por E. coli produtora de toxina Shiga em crianças. Na PTT os sintomas neurológicos são mais proeminentes e a insuficiência renal costuma ser discreta/moderada, como no caso apresentado. Assim, o conjunto favorece PTT em vez de SHU.

Alternativa C: INCORRETA. Púrpura trombocitopênica imune (PTI) é caracterizada por trombocitopenia isolada por destruição imune de plaquetas, sem hemólise microangiopática. Não se espera aumento marcante de LDH, esquizócitos no esfregaço ou alteração importante do nível de consciência por microtrombose. Logo, os achados do caso não são compatíveis com PTI isolada.

Alternativa D: INCORRETA. Leucemia aguda pode causar anemia, trombocitopenia e sinais sistêmicos, mas o esfregaço típico mostra blastos, e a hemólise microangiopática com esquizócitos não é a marca registrada. Além disso, a coagulopatia e infiltração medular costumam trazer outros sinais (febre prolongada, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, blasts no sangue) que não estão descritos. Por isso a leucemia é pouco provável como explicação única.

Alternativa E: CORRETA. Púrpura trombocitopênica trombótica é a explicação que melhor unifica os achados: hemólise microangiopática com esquizócitos, aumento de LDH e reticulócitos, trombocitopenia com petéquias, icterícia indireta, quadro neurológico com flutuação do nível de consciência, coagulograma normal e discreta alteração renal. Esse conjunto clínico-laboratorial é característico de PTT e exige intervenção imediata.

Resposta: Alternativa E