Dica do autor: A mutação no gene ATP7B define a doença de Wilson, uma falha no transporte e excreção do cobre pelo fígado, levando ao acúmulo progressivo de cobre em fígado, cérebro, córnea e outros tecidos. O tratamento visa remover o cobre em excesso e impedir nova absorção intestinal. As duas estratégias principais são: quelantes do cobre, que aumentam a excreção urinária (por exemplo, penicilamina ou trientina), e agentes que reduzem a absorção de cobre (zincoterapia). O manejo é crônico e precisa de monitorização laboratorial e clínica, com ajuste da terapia conforme resposta e efeitos adversos. Em casos de insuficiência hepática aguda ou cirrose descompensada sem resposta ao tratamento clínico, o transplante de fígado é indicado. O pulo do gato é reconhecer rapidamente que a abordagem não é genérica para hepatopatias: terapias como sangria ou corticosteroides não resolvem o problema do cobre; cada etiologia tem seu “remédio certo”.

Alternativa A: INCORRETA. Prednisona é um corticosteroide útil em hepatites autoimunes e em algumas doenças inflamatórias, mas não atua no metabolismo do cobre. Na doença de Wilson o problema é acúmulo de cobre, não autoimunidade; logo, prednisona não é tratamento específico e pode até mascarar sinais ou trazer riscos quando usado indevidamente.

Alternativa B: INCORRETA. Sangria trimestral é tratamento clássico para hemocromatose (excesso de ferro), pois remove ferro com cada unidade de sangue retirada. Na doença de Wilson o problema é cobre, que não é adequadamente eliminado com sangrias, portanto essa estratégia não é indicada nem eficaz.

Alternativa C: CORRETA. Trientina é um quelante do cobre que aumenta sua excreção urinária e é uma das drogas de escolha na doença de Wilson, especialmente quando há intolerância à penicilamina. É usada tanto na fase de remoção ativa do cobre quanto, em alguns esquemas, na manutenção. Tratamento é crônico, com monitorização da excreção de cobre, função hepática e efeitos adversos. Em linhas gerais, bater o olho: paciente com ATP7B positivo — pensar imediatamente em quelante como trientina (ou penicilamina) e medidas para controlar a absorção.

Alternativa D: INCORRETA. Reposição de alfa-1 antitripsina é indicada para deficiência de alfa-1 antitripsina, uma causa distinta de doença hepática e pulmonar. Não corrige o defeito do transporte do cobre nem reduz sua acumulação; portanto, não é tratamento da doença de Wilson.

Resposta: Alternativa C