Dica do autor: A doença de Hirschsprung (megacólon agangliônico) é uma causa orgânica clássica de constipação na infância, especialmente quando o quadro começa já no período neonatal. O pulo do gato é saber diferenciar isso da constipação funcional, que é muito mais comum. Na aganglionose congênita há ausência de células ganglionares em um segmento distal do cólon, o que provoca acúmulo de fezes e distensão proximal, além de fenômenos reflexos que resultam em ânus e ampola retal vazios ao toque. Sinais de alerta para etiologia orgânica incluem atraso na eliminação do mecônio (tipicamente mais de 48 horas de vida), distensão abdominal progressiva logo nas primeiras horas/dias, vômitos biliosos neonatais e falha em responder a medidas habituais para constipação. No exame, o toque retal muitas vezes revela ampola retal vazia com saída explosiva de fezes (sinal do espirro/squirt) — um achado muito sugestivo. O diagnóstico é confirmado com enema opaco mostrando zona de transição e, principalmente, biópsia retal por sucção demonstrando ausência de células ganglionares. Já o quadro de constipação funcional costuma ter história de comportamento retentivo, fezes endurecidas, dor ao evacuar e às vezes incontinência por transbordamento; são crianças que frequentemente conseguem aliviar-se na presença dos cuidadores ou mostram sinais de retenção voluntária.

Alternativa A: INCORRETA. Comportamento retentivo e incontinência fecal são típicos da constipação funcional. A criança aprende a reter fezes por medo da evacuação dolorosa ou por hábito; com o tempo ocorre impactação e escape de fezes líquidas (incontinência por transbordamento). Esses achados são, portanto, sugestivos de etiologia funcional, não orgânica.

Alternativa B: INCORRETA. Leve distensão abdominal com início de quadro após introdução do glúten remete mais a enteropatia por intolerância alimentar (ex.: doença celíaca) ou intolerâncias alimentares em geral, que podem causar alterações digestivas, mas não são as características clássicas do megacólon agangliônico. Além disso, Hirschsprung geralmente se manifesta muito cedo (neonatal ou lactente) e não está relacionado à introdução de glúten.

Alternativa C: CORRETA. Retardo na eliminação do mecônio (passagem do mecônio após 48 horas de vida) e ampola retal vazia ao toque são sinais clínicos clássicos que sugerem fortemente doença de Hirschsprung. A sequência temporal neonatal e o achado do toque retal (ampola vazia e saída explosiva de conteúdo ao alívio do estímulo) são achados que, quando presentes, devem levar a investigação dirigida (enema contraste e biópsia retal) para confirmar a aganglionose.

Alternativa D: INCORRETA. Sangue nas fezes e medo de evacuar são mais compatíveis com fissura anal ou dor intensa ao defecar, comuns em crianças com fezes endurecidas. Embora produzam constipação, são etiologias anoretais ou funcionais secundárias e não caracterizam Hirschsprung.

Alternativa E: INCORRETA. Associação com vômitos e distúrbio hidroeletrolítico frequente sugere obstrução intestinal alta ou doença sistêmica grave; pode ocorrer em formas complicadas (ex.: enterocolite associada à Hirschsprung), mas não é o sinal clínico típico que direciona ao diagnóstico de megacólon agangliônico crônico. Portanto, não é a melhor indicação inicial de doença de Hirschsprung isolada.

Resposta: Alternativa C