Nível de dificuldade: médio
Dica do professor: Pela descrição do enunciado, trata-se de uma menina de 4 anos com queixa de telarca precoce, Tanner M4, ou seja, projeção da aréola e da papila, com aréola saliente em relação ao contorno da mama, P2, ou seja : pelos longos, finos e lisos ao longo dos grandes lábios. A velocidade de crescimento está demasiado rápida, e a idade óssea avançada em relação à idade da paciente ( idade óssea de 6 anos). A associação de Tanner M4P2 e a disparidade idade cronológica/ idade óssea afasta telarca/ pubarca precoce isolada. Suspeita principal: puberdade precoce central.
A PP central inicia pela ativação prematura do eixo HHG. A secreção pulsátil de GnRH inicia como na puberdade normal e o curso clínico assemelha-se ao desenvolvimento puberal normal, embora numa idade cronológica inadequada. Em meninas, o desenvolvimento das mamas e o aumento da velocidade de crescimento são os eventos iniciais, que estão sob influência do estradiol.
A elevada concentração de esteróides sexuais aceleram o crescimento ao mesmo tempo que aparecem os sinais externos da puberdade. Ocorre aceleração da maturação óssea. A causa da PP não é identificada.
A)INCORRETA. As manifestações clínicas na HAC dependem da enzima envolvida e do grau de deficiência enzimática, porém no caso de meninas o comum é a ocorrência de virilização.
B)INCORRETA. Em vista dos sintomas e sinais, a hipótese mais provável é, como já explanado, Puberdade Precoce Central, que ocorre devido ao aumento antecipado dos hormônios sexuais no sangue.
C)CORRETA. Dosar as gonadotrofinas basais após 30 minutos de estímulo com GnRH mostrará, em caso de PPC, relação LH/LSH>1.
D)INCORRETA. A dosagem hormonal é necessária para entender a fisiopatologia da doença. O exame de imagem de escolha é a Ressonância Magnética do crânio caso suspeita de de lesões orgânicas na área do hipotálamo e da hipófise.
E)INCORRETA. Os níveis de estradiol geralmente estão elevados para cronológica idade, mas correspondem ao estágio puberal, não definindo a fisiopatologia. Queremos saber se o eixo HHG está suprimido, que apontaria para PP periférica, ou estimulado, que apontaria para PP central.
Alternativa correta: C