Dica do autor: Um prolongamento isolado do TTPA com TP e TT normais e plaquetas normais indica comprometimento da via intrínseca da coagulação — pense em deficiência ou inibição de fatores VIII, IX, XI ou XII. Quando o quadro clínico é de sangramentos cutâneos extensos e hematúria em pessoa idosa, o pulo do gato é lembrar da hemofilia adquirida por inibidor de fator VIII (autoanticorpos), embora também exista a possibilidade de hemofilia congênita não diagnosticada. O passo diagnóstico inicial é o estudo com mistura (mixing test) para diferenciar deficiência de inibidor e mensuração da atividade do fator VIII e título do inibidor (unidades de Bethesda). Para o controle imediato do sangramento, a conduta depende de haver ou não inibidor e do título do mesmo: em pacientes sem inibidor ou com título muito baixo, a DDAVP (desmopressina) eleva rapidamente o fator VIII endógeno e pode resolver sangramentos leves a moderados; concentrado de fator VIII (recombinante ou plasmático) é indicado para sangramentos moderados a graves na ausência de inibidor ou quando se consegue sobrepujar inibidor com doses elevadas. Se houver inibidor clinicamente relevante (especialmente títulos elevados), os agentes de bypass (fator VIIa recombinante ou complexo ativado de protrombina) são a escolha para hemostasia imediata, enquanto a terapia imunossupressora (corticosteroides, ± ciclofosfamida ou rituximabe) visa erradicar o inibidor a médio prazo. Em resumo: controle hemostático imediato + investigação para confirmar inibidor + tratamento imunomodulador para cura.

Alternativa A: CORRETA. A associação DDAVP e concentrado de fator VIII é a estratégia adequada quando o sangramento decorre de deficiência de fator VIII e não há inibidor ou quando o título do inibidor é baixo e pode ser vencido. A DDAVP faz uma liberação rápida de fator VIII e von Willebrand, útil para sangramentos leves a moderados; o concentrado de FVIII é indicado para episódios mais severos ou quando é necessário garantir níveis hemostáticos. Obs.: na prática clínica devemos antes avaliar se existe inibidor (mixing test e título de Bethesda), pois na presença de inibidor em títulos altos esses recursos serão ineficazes e exigirão agentes de bypass.

Alternativa B: INCORRETA. Concentrado de plaquetas não corrige deficiência de fatores da via intrínseca. As plaquetas servem quando há trombocitopenia ou disfunção plaquetária clínica; aqui as plaquetas estão normais e o problema é de fator VIII, logo transfundir plaquetas não traz benefício hemostático e pode expor o paciente a riscos desnecessários.

Alternativa C: INCORRETA. Pulsoterapia com metilprednisolona (ou corticoterapia em altas doses) faz parte do esquema para erradicação do inibidor (terapia imunossupressora), mas não é medida de controle imediato do sangramento. Corticóide só começa a surtir efeito em dias a semanas; por isso não substitui agentes hemostáticos de urgência.

Alternativa D: INCORRETA. Plasmaférese pode teoricamente remover autoanticorpos, porém não é a primeira linha na emergência para controle do sangramento; é uma medida excepcional, usada em situações selecionadas e geralmente como coadjuvante a outras terapias. Para o sangramento agudo, prioriza-se hemostasia com concentrados (FVIII se não houver inibidor, ou agentes de bypass se houver inibidor).

Alternativa E: INCORRETA. Hidratação e antibiótico (ceftriaxona EV) não têm papel no controle de sangramentos por deficiência de fator VIII. São medidas de suporte em outras condições, mas aqui são irrelevantes para a correção da coagulopatia.

Resposta: Alternativa A