Nível de dificuldade: Fácil.
Dica do professor: A esclerose sistêmica juvenil (ESJ) caracteriza-se por espessamento fibroso simétrico e endurecido da pele, combinado com alterações fibrosas em órgãos internos, como trato gastrintestinal, coração, pulmões e rins. A extensão do envolvimento da pele e o padrão de envolvimento de órgãos internos são essenciais para a classificação da doença, que pode ser dividida em três tipos principais: ES cutânea difusa, ES limitada e síndromes de sobreposição (associação entre características de ES e de outra doença do tecido conjuntivo). A maioria das crianças com ES apresenta alterações de pele (adelgaçamento, atrofia) das mãos e rosto, associadas a fenômeno de Raynaud (RP), podendo cursar com artrite, artralgia, fraqueza, dor muscular, calcificação subcutânea (calcinose), disfagia e dispneia. A presença de esclerose não confinada a uma área específica da pele e envolvimento visceral geralmente são suficientes para estabelecer o diagnóstico da doença, que é ainda apoiado pela presença de autoanticorpos associados. É incomum que crianças se apresentem no início da doença com envolvimento visceral, que pode ser uma causa de morbidade significativa e acometimento gastrintestinal, pulmonar, cardíaco e/ou renal. Não é comum a elevação de reagentes de fase aguda (PCR, VHS), mas a maioria dos pacientes têm títulos elevados de anticorpos antinucleares (ANA).

Nesse caso, temos a descrição de uma criança com fenômeno de Raynaud, edema de mãos, espessamento de pele, tosse seca e dispneia aos esforços (doença pulmonar), fibrose pulmonar visualizada por radiografia de tórax e positividade para FAN. Todas essas características sugerem fortemente o diagnóstico de esclerose sistêmica.
Resposta correta, letra A.