Nível de dificuldade: Difícil

Dica do expert: O paciente da questão inicialmente se apresenta com sintomatologia inespecífica, com quadro de sintomas gerais e respiratórios. Até aqui é bem difícil fechar o diagnóstico do paciente. Após colher exames laboratoriais, nota-se redução acentuada da função renal pela elevação da ureia, creatinina, potássio e acidose. Além disso, a presença de proteinúria e hematúria indica claramente que está ocorrendo lesão renal. Ao ser encaminhado para UTI, o débito urinário reduzido (<0,5 mL/kg) sinaliza lesão renal aguda. Portanto, o quadro renal desse paciente provavelmente decorre de uma síndrome nefrítica.

O raciocínio clínico deve pensar em uma patologia que cause tanto sintomas sistêmicos, quanto lesão renal. E as alternativas citam 4 patologias que podem gerar um quadro clínico assim.

A síndrome de Goodpasture é caracterizada por glomerulonefrite e hemorragia pulmonar, tais sintomas se enquadram na chamada síndrome pulmão-rim. Isso pode ser motivo de confusão para a questão, no entanto lembrar que a síndrome pulmão-rim decorre de hemorragia pulmonar, com hemoptise presente na maioria dos casos. A glomerulonefrite é causada pelos autoanticorpos denominados anti-MBG, tais anticorpos se ligam à membrana basal glomerular e provocam a lesão glomerular. Essa doença é mais comum em homens jovens, entre 30 e 40 anos, e idosos de ambos os sexos, na faixa de 70 a 80 anos.

A nefropatia por LES decorre da deposição de imunocomplexos no glomérulo, ativando o sistema complemento e resultando em lesão glomerular. O lúpus também é uma patologia que pode gerar sintomas pulmonares originados por fibrose intersticial ou derrames pleurais, o que não é o caso do paciente em questão. O diagnóstico se baseia na detecção de anticorpos no sangue, como o anti-DNA e o anti-Sm.

A amiloidose causa nefropatia pela deposição de fragmentos proteicos de amiloide A no glomérulo. Os sintomas pulmonares de amiloidose são inespecíficos, como dispneia. O diagnóstico se baseia na detecção das fibrilas, seja pela coloração com vermelho Congo, nefelometria para cadeias leves no soro ou biópsia renal.

A granulomatose de Wegener, atualmente chamada de granulomatose com poliangeíte, é uma vasculite de pequenos vasos que pode gerar glomerulonefrite. Essa doença faz parte das vasculites induzidas por ANCA que também incluem poliangeíte microscópica e síndrome de Churg-Strauss. O marcador da doença de Wegener é o c-ANCA (atualmente chamado de PR3-ANCA), já o da poliangeíte microscópica e Churg-Strauss é o MPO-ANCA (anti-mieloperoxidase ou anti-mp do enunciado, antigamente chamado de p-ANCA). A granulomatose de Wegener, além da glomerulonefrite, tem sintomatologia como febre, rinorreia, tosse, dispneia, hemoptise e outros. Há também achados de imagem nos pulmões como nódulos e infiltrados.

Fonte: KASPER, Dennis L. et al. Medicina interna de Harrison. In: Medicina interna de Harrison. 2017

Alternativa A: INCORRETA - Lembrar que a síndrome de Goodpasture é caracterizada por hemorragia pulmonar e glomerulonefrite. E o paciente não está na faixa etária mais comum de ocorrer esta patologia.

Alternativa B: INCORRETA - O LES não gera nódulos pulmonares, mas sim fibrose intersticial, derrame pleural e pleurites. Além disso, o Anti-DNA veio negativo.

Alternativa C: INCORRETA - A amiloidose não provoca formação de nódulos pulmonares e a eletroforese de proteínas veio normal.

Alternativa D: CORRETA - A granulomatose de Wegener é uma das causas de formação de nódulos pulmonares e infiltrados, podendo gerar o padrão de vidro fosco citado no enunciado. Além disso, o c-ANCA veio positivo, sugerindo que a provável vasculite causadora da glomerulonefrite é a Granulomatose de Wegener.

Resposta: Alternativa D.