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UERJ - HOSPITAL UNIVERSITÁRIO PEDRO ERNESTO - 2017
Homem de 32 anos, com retocolite ulcerativa diagnosticada há oito anos, em tratamento com mesalamina, comparece para avaliação com hepatologista em razão de elevação persistente dos níveis séricos de fosfatase alcalina. Nega prurido, mas queixa-se de fadiga e mal-estar geral. O exame físico é inexpressivo, e o restante das provas bioquímicas hepáticas revelam elevação leve das aminotransferases e hipoalbuminemia. A colangiopancreatografia retrógrada endoscópica revela estenoses localizadas — com curtas dilatações a montante — da árvore biliar intra e extra-hepática. A pesquisa de ANCA revela-se positiva em padrão "p". A análise histopatológica de fragmento de biópsia identifica colangite obliterativa com infiltrado inflamatório crônico e fibrose periductular em "anel de cebola". O diagnóstico apropriado para o caso é:
Granulomatose com poliangeíte restrita ao fígado.
Colangite esclerosante primária.
Síndrome de Fitz-Hugh-Curtis.
Cirrose biliar primária.