Dica do autor: O que chama atenção aqui é o conjunto: criança do sexo feminino, quadro crônico de insuficiência cardíaca associada a hipertensão arterial muito elevada e ausência de pulsos em vários territórios. O pulo do gato é reconhecer que estamos diante de uma doença de grandes vasos que causa estenose/obliteração das artérias do arco aórtico e ramos — resultando em desigualdade ou ausência de pulsos e hipertensão dependente do comprometimento vascular renal/arterial. A inflamação crônica da parede aórtica pode levar também a insuficiência aórtica e, por consequência, dilatação ventricular e insuficiência cardíaca. No fim das contas, na faixa etária pediátrica, sexo feminino, com pulso “ausente” e hipertensão grave, a hipótese mais compatível é a arterite de grandes vasos (Doença de Takayasu). Fique ligado: coarctação da aorta causa hipertensão nos membros superiores e pulso femoral diminuído, mas normalmente não causa pulso carotídeo e braquial direito impalpáveis de forma difusa; doenças como miocardiopatia primária e cardite reumática explicam falha ventricular, mas não explicam a ausência de pulsos e hipertensão arterial tão marcada.

Alternativa A: INCORRETA. Cardite reumática pode causar insuficiência cardíaca por valvopatia, tipicamente valva mitral (regurgitação) e, em casos mais graves, também da válvula aórtica. Porém, a história clássica envolve sintomas febris e manifestações de febre reumática aguda previamente, e o exame costuma mostrar sopros significativos e alterações valvares no ecocardiograma. Não explica hipertensão arterial sistêmica grave nem a presença de pulsos carotídeos, femorais e braquial direito impalpáveis — isto é sinal de doença arterial obstrutiva de grande calibre, não de cardite reumática.

Alternativa B: INCORRETA. Coartação da aorta costuma apresentar hipertensão nos membros superiores com pulsos braquiais preservados e pulsos femorais diminuídos ou tardios; a diferença de pressão é entre membros superiores e inferiores. Na coarctação típica, você não espera ausência de pulso carotídeo ou braquial direito. Além disso, a coartação é frequentemente diagnosticada mais precocemente e a dilatação ventricular com fração de ejeção tão baixa por si só é menos típica sem outras complicações. Logo, alguns achados coincidem (hipertensão, cardiomegalia), mas o quadro de “pulso ausente” em múltiplos territórios aponta para processo vasculítico difuso, não para coarctação focal.

Alternativa C: INCORRETA. Doença de Kawasaki é vasculite das artérias de médio calibre que acomete lactentes e crianças pequenas, com quadro clínico agudo caracterizado por febre alta, exantema, conjuntivite, alterações mucocutâneas e adenopatias. A complicação cardíaca mais temida são aneurismas coronarianos e miocardite aguda, não uma arterite difusa do arco aórtico que provoque ausência de pulsos e hipertensão crônica. Além disso, Kawasaki é uma doença aguda/subaguda, não um quadro progressivo de insuficiência cardíaca por um ano com sinais de oclusão arterial de grandes vasos.

Alternativa D: CORRETA. Doença de Takayasu é arterite granulomatosa das grandes artérias, especialmente a aorta e seus ramos, acometendo preferencialmente mulheres jovens e crianças em alguns casos. O paciente costuma apresentar hipertensão (por estenose de artérias renais ou do arco aórtico), assimetria ou ausência de pulsos nos membros (daí o apelido de “pulseless disease”), claudicação de membros e sinais de insuficiência cardíaca secundária (por regurgitação aórtica crônica ou sobrecarga hipertensiva). A apresentação descrita — menina com hipertensão severa, ausência de pulsos em múltiplos territórios e insuficiência cardíaca com dilatação e baixa FE — casa com Takayasu. O diagnóstico é confirmado por exames de imagem (angiografia, angio-TC/RM) e o tratamento envolve imunossupressão e, quando indicado, revascularização.

Alternativa E: INCORRETA. Miocardiopatia dilatada primária explica bem a cardiomegalia, disfunção sistólica e insuficiência cardíaca, mas não justifica a hipertensão arterial severa nem a ausência de pulsos em locais diferentes. A miocardiopatia não causa obstrução das artérias periféricas; por isso, embora seja uma hipótese para insuficiência ventricular, não é a melhor explicação para todo o conjunto clínico apresentado.

Resposta: Alternativa D