Dica do autor: Na prática pediátrica, quando a criança apresenta hematêmese volumosa e ao exame encontramos esplenomegalia importante com citopenias (trombocitopenia e leucopenia) mas função hepática e coagulação preservadas, o pulo do gato é pensar em hipertensão portal, especialmente a forma extra-hepática. Em crianças, a causa mais comum de hipertensão portal extra-hepática é a trombose de veia porta ocorrida precocemente na vida — frequentemente associada a sepse neonatal, cateter umbilical ou complicações do períneo neonatal — que leva ao desenvolvimento de circulação colateral e varizes esofagogástricas. Essas varizes podem romper de forma súbita e volumosa, causando hematêmese maciça. A esplenomegalia traduz hipertensão portal e a hiperesplenismo explica as citopenias. Já as provas de função hepática e os tempos de coagulação tendem a permanecer normais porque o parênquima hepático está poupado. Na emergência, o foco inicial é reanimar (vias, líquidos, transfusão se necessário), proteger via aérea quando houver risco, iniciar drogas vasoativas e proceder a endoscopia terapêutica o mais rápido possível; a investigação etiológica inclui ecografia Doppler de veia porta para confirmar trombose e planejamento de condutas para prevenção de recorrência (escleroterapia/ligadura endoscópica, drogas vasoativas e, em casos selecionados, derivação cirúrgica).

Alternativa A: INCORRETA. Úlcera péptica pode causar hematêmese, mas dificilmente explica esplenomegalia volumosa e quadro de citopenias por hiperesplenismo. Além disso, em criança sem história prévia de uso de AINEs, H. pylori documentado ou outros fatores de risco, úlcera como causa de hemorragia maciça é menos provável. A normalidade das provas hepáticas e da coagulação não favorece nem descarta úlcera, mas a presença de esplenomegalia e trombocitopenia aponta mais para hipertensão portal do que para úlcera péptica.

Alternativa B: CORRETA. Hipertensão portal com varizes esofagianas é a explicação que casa com todos os achados: hematêmese volumosa por ruptura de varizes, esplenomegalia marcante por congestão esplênica e hiperesplenismo causando leucopenia e trombocitopenia, e provas de função hepática e coagulação preservadas porque o problema é tipicamente pré-hepático (veia porta) com parênquima hepático funcional. O histórico de internação nas primeiras semanas de vida por infecção sugere um fator predisponente para trombose de veia porta neonatal, a causa clássica de hipertensão portal extra-hepática pediátrica.

Alternativa C: INCORRETA. Sangramento nasal volumoso ou sangramento de vias aéreas superiores pode levar à deglutição de sangue e provocar vômito de sangue, mas habitualmente há história de epistaxe, sangue a escorrer pelo nariz ou sinais respiratórios. Além disso, isso não explicaria esplenomegalia e citopenias. Na dúvida, a lavagem nasogástrica e a endoscopia distinguem sangue digestivo de sangue proveniente de vias aéreas.

Alternativa D: INCORRETA. Malformação vascular esofágica ou gástrica (angioma, telangiectasia) pode causar sangramentos, mas são causas muito menos frequentes e não costumam cursar com esplenomegalia volumosa e hiperesplenismo. Ademais, a história perinatal sugestiva de risco para trombose de veia porta torna a hipótese de varizes por hipertensão portal muito mais provável do que uma malformação vascular isolada.

Alternativa E: INCORRETA. Distúrbio de coagulação congênito, como hemofilia, costuma apresentar história de sangramentos espontâneos em articulações e tecido subcutâneo, e o exame laboratorial tipicamente mostra alteração do tempo de tromboplastina parcial ativado (prolongado) enquanto o TP permanece normal. Além disso, distúrbios de coagulação não causam esplenomegalia nem leucopenia/trombocitopenia por hiperesplenismo; portanto, esse diagnóstico não explica o conjunto de achados.

Resposta: Alternativa B