Dica do autor: A hemofilia A é uma coagulopatia hereditária ligada ao cromossomo X, caracterizada por uma deficiência do fator VIII da coagulação. Ela se manifesta, geralmente, com sangramentos espontâneos ou desproporcionais a pequenos traumas, principalmente em articulações e músculos. A gravidade da doença é classificada conforme a atividade do fator VIII: grave (<1% de atividade), moderada (1-5%) e leve (5-40%). No caso apresentado, a criança tem um fator VIII de 1%, o que configura hemofilia A grave.

O tratamento de escolha é a profilaxia contínua com fator VIII recombinante para prevenir hemorragias e sequelas articulares. Em crianças pequenas, a manifestação clínica precoce com equimoses e sangramentos após pequenos traumas é altamente sugestiva. As referências para esse manejo são robustas, principalmente descritas nos livros "Hematologia: Fundamentos e Prática" de Hoffbrand e Moss, além das diretrizes da World Federation of Hemophilia (WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3ª edição).

Alternativa A: INCORRETA. A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica caracterizada por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, disfunção renal, neurológica e febre. Não é uma coagulopatia hereditária e, além disso, o quadro clínico é bem diferente: sangramentos não são o principal sintoma, e sim formação de microtrombos. A plasmaférese é realmente o tratamento da PTT, mas não se aplica ao quadro clínico descrito.

Alternativa B: CORRETA. A descrição da criança, com início precoce de sintomas hemorrágicos importantes e dosagem do fator VIII reduzida a 1%, é compatível com hemofilia A grave. O tratamento padrão atualmente é iniciar profilaxia contínua com fator VIII, preferencialmente em formulações recombinantes ou com meia-vida estendida, a fim de prevenir sangramentos espontâneos e danos articulares permanentes.

Alternativa C: INCORRETA. A doença de von Willebrand é a coagulopatia hereditária mais comum, mas ela cursa com alteração no tempo de sangramento e leve prolongamento do TTPa. Além disso, os níveis do fator VIII geralmente não estão tão baixos quanto 1%. O tratamento com desmopressina é indicado para casos leves ou moderados da doença de von Willebrand, mas o quadro clínico apresentado e o laboratório indicam hemofilia A grave.

Alternativa D: INCORRETA. Hemofilia A moderada se caracteriza por níveis de fator VIII entre 1% e 5%, o que não é o caso aqui, já que o paciente apresenta 1%. Além disso, na hemofilia grave, o ideal é a profilaxia contínua e não apenas a reposição episódica durante crises hemorrágicas.

Alternativa E: INCORRETA. A hemofilia B é causada pela deficiência do fator IX e apresenta quadro clínico semelhante à hemofilia A. Entretanto, o diagnóstico de hemofilia A já foi confirmado com a dosagem do fator VIII reduzido. Assim, não seria necessário solicitar fator IX nem aguardar seu resultado para tratar.

Resposta: Alternativa B.