Nível de Dificuldade: Moderado.
Dica do Expert: A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença crônica progressiva de causa indeterminada que se caracteriza por inflamação, fibrose e estenose de ductos biliares intra e/ou extra-hepáticos. Para o seu diagnóstico, devem ser afastadas causas secundárias de colangite esclerosante, sendo as principais: colangite bacteriana crônica, colangiopatia infecciosa ou isquêmica, colangiocarcinoma, coledocolitíase, metástases intra-hepáticas difusas, colangite eosinofílica, quimioterapia intra-arterial, colangiopatia de mastócitos, biliopatia hipertensiva portal, pancreatite recorrente, colangite piogênica recorrente e trauma cirúrgico biliar.
Alternativa A: INCORRETA. A doença inflamatória intestinal (DII) não é uma causa secundária de colangite esclerosante, mas uma patologia fortemente associada à colangite esclerosante primária. Pode chegar até a 90% a prevalência de DII em pacientes com CEP. Por isso, inclusive, é preconizado que pacientes com CEP sejam investigados para DII.
Alternativa B: INCORRETA. A fibrose hepática congênita é uma doença autossômica recessiva, uma colangiopatia caracterizada por variados graus de fibrose periportal e proliferação irregular de ductos biliares. Quando associada a uma ectasia desses ductos, é descrita como Síndrome de Caroli. Os paciente são geralmente diagnosticados na infância e a manifestação clínica mais frequente é hemorragia digestiva secundária à hipertensão portal. Mais raramente podem apresentar episódios de colangite. Desta forma, não se configura como causa secundária relevante para diagnóstico diferencial de CEP.
Alternativa C: INCORRETA. É uma doença congênita caracterizada por dilatação segmentar e multifocal de grandes ductos biliares intra-hepáticos. Caroli descreveu duas variantes: a mais comum é a Síndrome de Caroli descrita acima, e a menos comum é a Doença de Caroli, quando há ectasia dos ductos biliares sem outras anormalidades hepáticas. Assim como a alternativa acima, não é uma causa secundária de colangite esclerosante relevante para diagnóstico diferencial de CEP.
Alternativa D: CORRETA. A biliopatia portal é um termo que se refere a alterações estruturais encontradas no trato biliar, incluindo ductos biliares intra e extra-hepáticos, ducto cístico e vesícula biliar, secundárias à hipertensão portal. É descrita principalmente na obstrução extra-hepática da veia porta. Além do quadro de colangite que o paciente pode vir a apresentar, as alterações colangiográficas são semelhantes, se configurando como um relevante diagnóstico diferencial.
Resposta correta: Letra D.