Dica do autor: Demência rapidamente progressiva (DRP) não é um diagnóstico específico, e sim um padrão temporal: perda cognitiva que evolui em semanas a poucos meses (razoavelmente aceita até 2 anos, mas, no jargão, pensa‑se em dias/semana/meses). O pulo do gato para diferenciar DRP de demências degenerativas lentas é o tempo e a presença de sinais associados — alterações comportamentais bruscas, febre, convulsões, sinais focais, alterações do movimento ou inflamação no LCR/TC/RM. As causas mais importantes a ter na ponta da língua são priónicas (Doença de Creutzfeldt‑Jakob), encefalites autoimunes (ex.: anti‑NMDA, anti‑LGI1, entre outras) e processos inflamatórios/vasculíticos do SNC; além dessas, lembramos de encefalites virais (HSV), paraneoplásicas, intoxicações, distúrbios metabólicos e alguns tumores. Na prática, quando o paciente cai rápido cognitivamente, pense em CJD se houver mioclonias, EEG com tri‑fásicos e RM com sinais característicos; pense em encefalite autoimune se houver início neuropsiquiátrico agudo, crises epilépticas ou resposta a imunoterapia; pense em vasculite do SNC se houver sinais multifocais, subcorticais variados, angiografia ou biópsia que mostrem inflamação vascular. O raciocínio clínico deve guiar exames: RM com protocolos adequados, eletroencefalograma, punção lombar com pesquisa de proteínas/inflamação/anticorpos e, quando indicado, investigação para prions (14‑3‑3, RT‑QuIC) e biópsia cerebral. Bater o olho no tempo de evolução e nos sinais acompanhantes já ajuda muito a escolher os exames e iniciar terapêutica específica sem perder janela de tratamento.

Alternativa A: CORRETA. Doença de Creutzfeldt‑Jakob (CJD), encefalite anti‑NMDA e vasculites do sistema nervoso central são causas clássicas de demência de evolução rápida. CJD é protótipo de DRP: evolução em semanas/meses, mioclonias, alterações típicas no EEG e alterações de RM/biomarcadores priónicos. Encefalite anti‑NMDA costuma causar manifestação neuropsiquiátrica aguda/subaguda, flutuação da consciência, crises e comprometimento cognitivo rapidamente progressivo, e frequentemente responde — ao menos parcialmente — a imunoterapia. Vasculites do SNC podem provocar déficits multifocais e declínio cognitivo rápido por injúria isquêmica/inflamatória difusa. Por isso, essa combinação inclui somente etiologias tipicamente rápidas.

Alternativa B: INCORRETA. Doença de Huntington, encefalite anti‑LGI1 e doença de Alzheimer. A encefalite anti‑LGI1 é uma causa potencial de rápido comprometimento cognitivo (principalmente com amnésia, crises faciais/hiponatremia) e pode se encaixar em DRP. Entretanto, Huntington e doença de Alzheimer são demências tipicamente de evolução insidiosa e crônica (anos). Huntington tem curso progressivo ao longo de anos com transtornos de movimento e sintomas psiquiátricos, não sendo considerada causa de demência rapidamente progressiva no sentido clássico. Logo, a alternativa contém causas lentas e, por isso, é incorreta.

Alternativa C: INCORRETA. Vasculites do sistema nervoso central, doença de Creutzfeldt‑Jakob e doença de Huntington. Duas das três (vasculite do SNC e CJD) são causas rápidas, mas a presença da doença de Huntington torna a opção incorreta: Huntington é uma doença neurodegenerativa genética com declínio cognitivo progressivo ao longo de anos e, portanto, não se enquadra em DRP.

Alternativa D: INCORRETA. Doença de Alzheimer, vasculites do sistema nervoso central e encefalite anti‑NMDA. Apesar de vasculite do SNC e encefalite anti‑NMDA poderem cursar com demência rapidamente progressiva, a doença de Alzheimer é classicamente uma demência de evolução lenta (anos). A presença de Alzheimer nessa lista descaracteriza a alternativa como composta somente por causas de DRP.

Resposta: Alternativa A