Dica do autor: A tríade trombose venosa (especialmente em leitos venosos abdominais como veia porta e veia hepática), hemólise intravascular e pancitopenia é praticamente o cartão de visita da hemoglobinúria paroxística noturna (HPN). Na HPN há uma mutação somática no gene PIG‑A que impede a síntese de ancoragens GPI na membrana das células hematopoiéticas; com isso proteínas reguladoras da atividade do complemento, como CD55 e CD59, ficam ausentes. O resultado é hemólise mediada pelo complemento (intravascular), risco aumentado de trombose venosa em locais atípicos e insuficiência medular com citopenias variáveis. O diagnóstico se firma por citometria de fluxo demonstrando déficit de CD55/CD59 nos eritrócitos e/ou leucócitos (os testes clássicos como Ham ou açúcar são históricos). O tratamento moderno inclui inibidores de complemento (eculizumabe/ravulizumabe), manejo das complicações (anticoagulação quando há trombose, transfusões, suplementação de folato) e, em casos selecionados, transplante de medula. O pulo do gato na prova: trombose venosa portal + hemólise + pancitopenia = pensar HPN antes das síndromes microangiopáticas ou infecções.

Alternativa A: INCORRETA. Leucemia promielocítica aguda (APL) pode cursar com pancitopenia e coagulação intravascular disseminada, e tem risco de sangramentos e, menos frequentemente, trombose. Porém não é típica por hemólise intravascular crônica nem por tromboses venosas portais isoladas como quadro característico. O achado morfológico/ citogenético (translocação PML‑RARA) e o contexto clínico (sangramento, células promielocíticas com bastonetes de Auer) afastam a tríade descrita.

Alternativa B: INCORRETA. Síndrome hemolítico‑urêmica (SHU) é caracterizada por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiência renal aguda. Trata‑se de oclusão de pequenos vasos por trombos de plaquetas/fibrina (microangiopatia), não de trombose venosa em grandes leitos como porta/hepática. A hemólise é de padrão microangiopático (esquizócitos) e o quadro costuma vir acompanhado de disfunção renal proeminente — diferindo da HPN, cuja marca registrada é a hemólise mediada pelo complemento com risco de trombose venosa atípica.

Alternativa C: INCORRETA. Leptospirose pode causar febre, icterícia, insuficiência renal e, em alguns casos, hemólise e trombocitopenia. No entanto, não é classicamente associada ao quadro de trombose venosa portal e pancitopenia simultâneos. O contexto epidemiológico (exposição a água contaminada, quadro febril agudo, sinais hepatorrenais) e os testes sorológicos/moleculares ajudam a distinguir; portanto não se encaixa na tríade diagnóstica proposta.

Alternativa D: CORRETA. Hemoglobinúria paroxística noturna é a doença que melhor explica a tríade: mutação PIG‑A → perda de CD55/CD59 → hemólise intravascular mediada pelo complemento; risco elevado de tromboses venosas em locais atípicos (veia porta, veia hepática, seio venoso cerebral); e falência medular com citopenias. Diagnóstico por citometria de fluxo (deficiência de proteínas GPI nos hemácias/leucócitos). Tratamento direcionado com inibidores do complemento e manejo das complicações trombóticas e da insuficiência medular.

Alternativa E: INCORRETA. Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) cursa com pentade clássica: febre, alteração neurológica, insuficiência renal, anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia — ou seja, hemólise e trombocitopenia aparecem, mas por microangiopatia (deficiência de ADAMTS13) e não por trombose venosa maciça em veias portais. A PTT provoca microtrombos arteriolares e capilares, ao contrário da tendência da HPN às tromboses venosas abdominais.

Resposta: Alternativa D