Dica do autor: A fibrose cística é uma doença genética autossômica recessiva que afeta canais de cloro e muda a composição do muco e das secreções exócrinas. No período neonatal, o pulo do gato é o intestino não conseguir eliminar o mecônio devido ao muco espesso e à hipersecreção, resultando no íleo meconial — muitas vezes a primeira manifestação clínica que chama a atenção. Além disso, a alteração no transporte de íons também predispõe a perdas salinas aumentadas pelo suor e, em lactentes, a desidratação com hiponatremia e hipocloremia costuma vir associada a alcalose metabólica (não acidosis). Achados hepáticos como colestase ou cirrose biliar focal podem ocorrer, mas geralmente aparecem mais tardiamente, não como sinal inaugural típico. Assim, para bater o olho: recém-nascido com obstrução intestinal no primeiro dia/semana de vida — pense em íleo meconial por fibrose cística.

Alternativa A: INCORRETA. Diz "Desidratação com hipocloremia e hiponatremia com acidose metabólica." Na fibrose cística, as perdas de Na+ e Cl– pelo suor podem provocar desidratação e hiponatremia/hipocloremia, mas o distúrbio ácido‑base habitual é alcalose metabólica de contra‑íons (pela perda de cloro) e não acidose metabólica. Além disso, essa alteração hidroeletrolítica costuma ocorrer após algum tempo de ingestão insuficiente ou perda salina, não como a "primeira" manifestação típica.

Alternativa B: INCORRETA. Colestase neonatal pode ocorrer em várias doenças hepáticas metabólicas e/ou infecciosas e até em fibrose cística por obstrução dos canalículos biliares, mas não é a apresentação inicial clássica. Na prática, colestase como primeiro sinal de fibrose cística é incomum; quando o fígado é afetado, isso costuma aparecer mais tarde, com alterações hepáticas progressivas.

Alternativa C: INCORRETA. Cirrose biliar focal é uma complicação hepática crônica associada à fibrose cística em estágio mais avançado da doença. Não é sinal inaugural; leva tempo para que processos inflamatórios e obstrutivos provoquem fibrose e nodularidade características da cirrose.

Alternativa D: INCORRETA. Afirma "Desidratação com hipocloremia e hiponatremia com alcalose metabólica." Embora a combinação de perda salina com alcalose metabólica seja compatível com fisiopatologia da fibrose cística, a alternativa descreve uma manifestação hidroeletrolítica que pode ocorrer, mas não é a "primeira" manifestação clássica no recém‑nascido. O íleo meconial costuma preceder ou ser o achado inaugural que leva à investigação.

Alternativa E: CORRETA. Íleo meconial é a apresentação clássica e frequentemente a primeira manifestação da fibrose cística no período neonatal. Resultado do mecônio muito espesso e pegajoso que provoca obstrução intestinal logo nas primeiras horas ou dias de vida. Encontrar íleo meconial em um RN deve sempre acender o alerta para fibrose cística e levar a investigação confirmatória.

Resposta: Alternativa E