Dica do autor: A síndrome de hiper-IgE (também chamada de Síndrome de Job) é uma imunodeficiência primária que costuma ser confundida com dermatite atópica porque apresenta desde cedo um quadro eczematoso extenso e pruriginoso. O pulo do gato para diferenciar é pensar além da pele: nesses pacientes há níveis de IgE extraordinariamente elevados, eosinofilia persistente e história de infecções cutâneas recorrentes, muitas vezes com abscessos “frios” por estafilococos e pneumonias que deixam áreas de pneumatoceles. Além disso, na forma autossômica dominante associada a defeito de STAT3, aparecem alterações esqueléticas e dentárias (retenção de dentes de leite), além de alterações faciais características. Ou seja, quando o quadro de eczema vem acompanhado de infecções bacterianas repetidas, alto IgE e sinais sistêmicos, a hipótese de hiper-IgE deve vir imediatamente à cabeça. No fim das contas, bater o olho e saber: eczema + infecções atípicas + IgE muito alta = pensar em hiper-IgE.

Alternativa A: INCORRETA. A síndrome de Chediak-Higashi é um defeito da fusão dos lisossomos que cursa com albinismo parcial, neuropatia, trombocitopenia com tendência a sangramentos e infecções bacterianas graves por defeito na quimiotaxia e degranulação dos neutrófilos. A pele pode ser susceptível a infecções, mas a apresentação clínica típica (albinismo, granulações citoplasmáticas gigantes) e o mecanismo não se parecem com o quadro eczematoso que mimetiza dermatite atópica; por isso não é a resposta adequada.

Alternativa B: INCORRETA. A doença de Bruton (agammaglobulinemia ligada ao X) tem ausência ou redução marcante de células B e imunoglobulinas, levando a infecções bacterianas recorrentes a partir dos 6-9 meses de vida, quando cessa a proteção de anticorpos maternos. O predominante são otites, sinusites, pneumonia e sepse por bactérias encapsuladas; não é característica a existência de eczema que simule dermatite atópica nem níveis elevados de IgE. Logo, não é a melhor alternativa.

Alternativa C: INCORRETA. A doença de Lyme é uma infecção transmitida por carrapatos causada por Borrelia, com manifestação cutânea clássica (eritema migrans), seguida possivelmente de sinais articulares, neurológicos e cardíacos. Não é uma imunodeficiência e não cursa com hiper-IgE ou quadro crônico eczematoso que lembre dermatite atópica; portanto não faz diagnóstico diferencial com esta de forma habitual.

Alternativa D: CORRETA. A síndrome de hiper-IgE é justamente a entidade que mais frequentemente entra no diagnóstico diferencial com dermatite atópica. Clinicamente há eczema extenso, prurido, pele seca e escoriações, mas o diferencial fica claro pelos achados sistêmicos: IgE muito elevado, eosinofilia, abscessos cutâneos recorrentes (às vezes “frios”), infecções pulmonares com formação de pneumatocele, alterações faciais e dentárias em algumas formas genéticas. Esses itens são o que permitem separar o quadro de uma dermatite atópica comum — fique ligado nas infecções recorrentes e no nível de IgE.

Alternativa E: INCORRETA. A doença granulomatosa crônica (DGC) decorre de defeito do complexo NADPH-oxidase com incapacidade de formar espécies reativas para matar certos microrganismos. O quadro típico envolve infecções por bactérias e fungos catalase-positivos e formação de granulomas, mas não é classicamente associada a eczema com IgE marcada aumentada. Assim, apesar de ser uma imunodeficiência que afeta a pele por abscessos e feridas crônicas, não é a que mais faz confusão com dermatite atópica.

Resposta: Alternativa D