Dica do autor: A fibrose cística (FC) é uma doença multissistêmica autossômica recessiva que decorre da falha do CFTR, um canal de cloro presente na superfície das células epiteliais e que, quando alterado, cursa com o aparecimento de secreções espessadas. A alteração das características das secreções tem múltiplas consequências, como: favorecimento da colonização bacteriana nas vias aéreas superiores e inferiores, o que leva a sinusites e pneumonias de repetição, além de se associar a inflamação e destruição das pequenas vias aéreas com aparecimento de bronquiectasias; insuficiência pancreática exócrina, que se manifesta como uma síndrome disabsortiva com diarreia crônica, desnutrição e má absorção das vitaminas lipossolúveis; agenesia dos ductos deferentes, manifesta como infertilidade masculina do tipo obstrutiva; íleo meconial, principal manifestação do período neonatal. Para as provas vale a pena lembrar a tríade clínica mais comum da fibrose cística: baixo ganho pondero-estatural, esteatorreia e infecções respiratórias de repetição.

Vamos analisar as afimativas:

Afirmativa I: VERDADEIRA. Infecções respiratórias crônicas são características centrais da fibrose cística (FC), uma doença pulmonar hereditária. Os patógenos mais comumente associados incluem Staphylococcus aureus e Pseudomonas aeruginosa, que estão frequentemente presentes desde a infância. O complexo Burkholderia cepacia também é relevante, especialmente em estágios mais avançados da doença, sendo associado a pior prognóstico e maior morbidade.

Afirmativa II: FALSA. Embora as complicações gastrointestinais sejam comuns em pacientes com fibrose cística, a principal determinante de morbidade e mortalidade na doença é a progressão da doença pulmonar. A deterioração das funções respiratórias e a infecção crônica dos pulmões são os fatores mais críticos que afetam o prognóstico e a sobrevida dos pacientes com fibrose cística.

Afirmativa III: VERDADEIRA. O íleo meconial, uma condição em que o intestino está obstruído por mecônio espesso e viscoso, ocorre em cerca de 15-20% dos recém-nascidos com fibrose cística. É frequentemente um dos primeiros sinais da doença e pode levar ao diagnóstico precoce. Vale lembrar, no entanto, que geralmente pacientes com histórico de íleo meconial possuem teste do pezinho falso-negativo para fibrose cística, sendo essencial nesses casos a solicitação de um teste de cloro no suor.

Conclusão: As afirmativas I e III são verdadeiras, enquanto a afirmativa II é falsa.

Resposta: Alternativa B.