Dica do autor: A Doença de Creutzfeldt–Jakob (DCJ) é um exemplo clássico de doença priônica: uma enfermidade causada por proteínas mal dobradas (PrPSc) que autocatalisam a conversão da forma normal (PrPC) em patológica. Clinicamente, apresenta-se como demência rapidamente progressiva, frequentemente associada a mioclonias, ataxia, alterações comportamentais e sinais corticospinais. O diagnóstico combina achados clínicos com exames complementares: ressonância magnética (sinal em fita cortical — "cortical ribboning" — e envolvimento do pulvinar em variantes), EEG com descargas periódicas em alguns casos, e marcadores de proteína no líquor; atualmente, o teste RT‑QuIC tem alta acurácia diagnóstica. No exame histopatológico há atrofia neuronal, glioses e as características alterações espongiformes (vacuolização do neuropilo) — o tal aspecto ‘‘esponjoso’’ que todo mundo lembra. Não existe terapia curativa: o manejo é de suporte e paliativo, e o desfecho costuma ser fatal em meses a poucos anos. Epidemiologicamente, a DCJ esporádica tem incidência baixa e estável (~1–2 casos/milhão/ano). A vigilância global e nacional foi reforçada depois do surto de variante relacionado à encefalopatia espongiforme bovina, por risco zoonótico e transfusional; por isso há sistemas de notificação e investigação para identificar tanto casos esporádicos quanto variantes ou iatrogênicas. No fim das contas, o pulo do gato é: bater o olho nos sinais clínicos e nos achados de imagem/RT‑QuIC ajuda muito, e a vigilância existe e efetivamente captou casos em vários países, inclusive onde há notificação obrigatória.

Alternativa A: CORRETA. A DCJ é uma doença neurodegenerativa progressiva e, até o momento, não há tratamento curativo comprovado; a abordagem é de suporte, prevenção de complicações e cuidados paliativos. A maioria dos casos evolui para óbito em meses a poucos anos, então afirmar que é fatal e sem tratamento é condizente com o conhecimento atual.

Alternativa B: CORRETA. Chamamos o agente de "prion" (proteinaceous infectious particle) porque se trata de uma proteína patológica (PrPSc) que induz a mudança conformacional da proteína priónica normal (PrPC). Não se trata de vírus ou bactérias; o mecanismo é proteico e autocatalítico, o que justifica o termo prion.

Alternativa C: CORRETA. A característica histopatológica das encefalopatias espongiformes transmissíveis inclui vacuolização do neuropilo (aspecto espongiforme), perda neuronal e gliose. Esse padrão é clássico e observado na DCJ e nas demais EETs, embora haja variações (por exemplo, placas amiloides em algumas apresentações).

Alternativa D: INCORRETA. A assertiva diz que, apesar da notificação compulsória desde 2004, a vigilância ainda não captou nenhum caso no país — isso é falso. A existência de notificação compulsória visa justamente identificar casos esporádicos, variantes e formas iatrogênicas; sistemas de vigilância nacionais investigam suspeitas e já registraram casos/suspeitas ao longo do tempo. Ou seja, não é verdade que a vigilância não tenha captado nenhum caso.

Alternativa E: CORRETA. A organização da vigilância internacional foi fortemente motivada pelo surto da variante da DCJ associado à encefalopatia espongiforme bovina (BSE) no Reino Unido e Europa, ligada ao consumo de produtos bovinos contaminados. Esse episódio evidenciou o risco zoonótico e a necessidade de monitoramento global.

Resposta: Alternativa D