Dica do autor: Pense em doenças que acometem várias regiões do corpo por secreções anormais e que começam cedo na vida. A fibrose cística é uma doença autossômica recessiva causada por mutações no gene CFTR, levando a disfunção do transporte de cloreto nas membranas epiteliais. O resultado é secreção espessa e retentiva nas vias aéreas, pâncreas e trato biliar/intestinal. Na prática clínica, o pulo do gato é reconhecer o conjunto: obstrução intestinal neonatal (íleo meconial), retenção de secreções com sinusites e bronquiectasias de repetição, má absorção com baixo ganho de peso e sinal de baqueteamento digital por doença pulmonar crônica. A apresentação respiratória inclui tosse produtiva crônica, sibilos difusos, episódios infecciosos com muco purulento e predisposição a germes como Pseudomonas aeruginosa nas idades mais avançadas. O diagnóstico é laboratorial (teste do suor com cloreto >60 mmol/L ou identificação molecular do CFTR). O manejo é multidisciplinar: higiene/broncodrenagem, mucolíticos (ex.: dornase alfa), soluções hipertônicas inalatórias, antibióticos dirigidos, reposição enzimática e suporte nutricional, além de moduladores de CFTR nos casos elegíveis. No fim das contas, quando uma criança tem história neonatal sugerindo obstrução intestinal, infecções sinopulmonares desde cedo e baixo crescimento, a fibrose cística deve saltar à primeira vista.

Alternativa A: INCORRETA. Tuberculose pediátrica pode causar febre, tosse e perda ponderoestatural crônica, e eventualmente baqueteamento digital em doença avançada. Porém, TB não explica íleo meconial neonatal nem o padrão de sinusites recorrentes na primeira infância com história contínua desde o nascimento. Além disso, a TB costuma ter história de contato e manifestações radiológicas típicas; o quadro descrito tem sinais mais característicos de doença secretória sistêmica (fibrose cística).

Alternativa B: INCORRETA. A doença granulomatosa crônica (DGC) leva a infecções recorrentes por microrganismos catalase-positivos e formação de granulomas; costuma apresentar abscessos cutâneos, linfadenite e pneumonias de repetição, frequentemente diagnosticada nos primeiros anos de vida. Ainda assim, DGC não explica íleo meconial ao nascimento, nem o quadro clássico de má absorção/nutrição associado à doença exócrina pancreática. Além disso, o padrão de sinusites crônicas com secreção purulenta e predisposição a bronquiectasias desde muito pequeno é bem mais sugestivo de fibrose cística.

Alternativa C: CORRETA. As peças do quebra-cabeça — íleo meconial neonatal, crescimento comprometido, sinusites de repetição, tosse crônica com secreção espessa, achados pulmonares bilaterais com provável bronquiectasia e baqueteamento digital — são típicas de fibrose cística. A presença de uso crônico de corticoide inalatório sugere que a criança recebeu diagnóstico prévio de asma, mas isso não exclui CF; na prática, muitos pacientes com fibrose cística recebem tratamento para asma por sibilância antes da confirmação. O próximo passo diagnóstico seria teste do suor e/ou estudo genético; o tratamento, conforme descrito, é multidisciplinar e específico para as complicações pulmonares e nutricionais.

Alternativa D: INCORRETA. Asma mal controlada explica sibilos e piora respiratória, mas não justifica íleo meconial no período neonatal, sinusites recorrentes com secreção purulenta desde a primeira infância, baixo ganho de peso persistente e baqueteamento digital. Além disso, o achado de murmúrio vesicular muito diminuído de um lado pode refletir sequelas estruturais (bronquiectasia) ou consolidação, mais compatíveis com fibrose cística complicada do que com asma isolada.

Resposta: Alternativa C