Nível de dificuldade: Moderado.
Dica do expert: O paciente provavelmente apresenta DOENÇA DE KAWASAKI, mas como chegamos nessa hipótese diagnóstica?
Segundo o documento sobre Doença de Kawasaki da Sociedade Brasileira de Pediatria, ela é uma vasculite sistêmica, aguda e autolimitada, com predomínio de vasos de médio calibre, caracterizada por febre alta prolongada ao início e possui risco de anormalidades coronarianas. 85% dos casos ocorrem em CRIANÇAS MENORES DE 5 ANOS (o paciente tem 2 anos), com pico entre 9 e 12 meses de idade, possuindo discreto PREDOMÍNIO NO SEXO MASCULINO.
O diagnóstico é essencialmente clínico e baseado nos critérios estabelecidos pela American Heart Association (AHA) e pela European League Against Rheumatism/Pediatric Rheumatology European Society (EULAR/PReS), sendo eles:
PRECISO DE FEBRE OBRIGATORIAMENTE! Febre alta PERSISTENTE pelo menos 5 dias, associada a pelo menos 4 achados:
- Exantema polimórfico (pode ser maculopapular, escarlatiforme, mas NUNCA é vesicular). Geralmente se inicia em tronco;
- Hiperemia conjuntival bilateral SEM exsudato associado;
- Alterações orais: língua em framboesa, eritema de mucosa oral e faringe, lábios fissurados, geralmente não tem exsudato e vesículas associadas;
- Alterações de extremidades: na fase aguda há edema e eritema de mãos e pés e na fase subaguda (1-3 semanas de evolução da doença) há descamação periungueal ou perineal;
- Linfadenopatia cervical ≥1,5cm, geralmente unilateral.
Vamos relembrar o paciente? Apresenta febre persistente há sete dias (apresenta o critério obrigatório), além de eritema labial, hiperemia difusa de mucosa orofaríngea e proeminência das papilas linguais (alterações orais), bem como hiperemia conjuntival bilateral, não purulenta, indolor (alteração conjuntival). Além disso, tem também hiperemia palmar e edema de dorso de mãos e pés (alteração de extremidade) e exantema polimórfico, sem vesículas em tronco e períneo (exantema clássico) e linfadenopatia cervical medindo 1,5 cm, unilateral (linfadenopatia característica da patologia).
As alterações laboratoriais descritas nesta patologia são leucocitose com neutrofilia (>15.000/mm³), trombocitose (> 450.000/mm³) após a primeira semana, anemia, elevação de provas de atividade inflamatória (VHS e PCR), elevação de transaminases (TGP > 50U/L), albumina 10 leucócitos/campo e hiponatremia. E esse paciente apresenta leucocitose com neutrofilia (> 15.000 mm3), trombocitose (> 450.000 mm3) e elevação de provas de atividade inflamatória (VHS e PCR). Portanto, note que a questão nos trouxe um caso clássico de Doença de Kawasaki, para não deixar dúvida!
Sendo assim, qual é o tratamento? Imunoglobulina humana intravenosa (IVIG) em dose única de 2g/Kg, até o 10º dia de febre (está dentro, 7º dia de febre). Além disso, recomenda-se a associação de AAS em doses moderadas (30 a 50mg/Kg/dia) ou altas (50 a 80mg/kg/dia).
Vamos analisar as alternativas!
Alternativa A: INCORRETA. Crianças com leucemia linfoblástica aguda geralmente se apresentam com dor óssea difusa, que não melhora com analgésico, associada a febre baixa, cefaleia, vômitos, anorexia, perda ponderal e irritação. Além disso, com anemia, palidez, adenomegalias, hepatoesplenomegalia, artralgia e petéquias, não sendo o caso desse paciente.
Alternativa B: INCORRETA. Pacientes com eritema nodoso geralmente apresentam edemas hiperemiados, marrom-avermelhados ou equimoses dolorosas nas pernas, geralmente nas canelas. Mas algumas pessoas também têm edema nas coxas, braços ou parte superior do corpo, não sendo o caso desse paciente.
Alternativa C: INCORRETA. A tétrade clássica da Púrpura de Henoch-Schönlein (IgAV) inclui: púrpura palpável sem trombocitopenia e coagulopatia; artrite/artralgia; dor abdominal e doença renal, não sendo o caso desse paciente.
Alternativa D: INCORRETA. O sarampo é uma doença viral altamente contagiosa que ocorre em todo o mundo. A infecção é caracterizada por febre, mal-estar, tosse, coriza e conjuntivite, seguida de exantema, que consiste em uma erupção cutânea eritematosa, maculopapular e esbranquiçada, que classicamente começa na face e se espalha cefalocaudalmente e centrifugamente para envolver o pescoço, tronco superior, tronco inferior e extremidades, não sendo o caso desse paciente.
Alternativa E: CORRETA. Vide a dica do expert, paciente apresenta quadro clássico de Doença de Kawasaki, sendo o tratamento realizado com imunoglobulina humana intravenosa (IVIG) em dose única de 2g/Kg, até o 10º dia de febre (está dentro, 7º dia de febre). Além disso, recomenda-se a associação de AAS em doses moderadas (30 a 50mg/Kg/dia) ou altas (50 a 80mg/kg/dia).
Resposta: Alternativa E.