Nível de dificuldade: Fácil.

Dica do expert: A trombocitopenia é caracterizada por uma contagem de plaquetas menor que 150 mil células/mm³ no hemograma. Esse achado pode ser frequente e, algumas vezes, não significa presença de doença. Usualmente, recorre-se ao mielograma para classificar as plaquetopenias. O aumento do número de megacariócitos indica destruição ou consumo, e a sua diminuição indica menor produção. Geralmente, contagens plaquetárias superiores a 50.000/ mm não são acompanhadas de sangramentos, que são apenas esperados com contagens inferiores a 20.000/mm. Na investigação da plaquetopenia na infância, deve-se buscar na histórica clínica informações sobre início, frequência e duração dos sintomas, relação com trauma, local e tipo de manifestação, presença e intensidade de sangramentos profundos ou superficiais, cutâneos e/ou mucosos; locais acometidos; idade de início das manifestações; relato de traumas e exposição a drogas. O exame físico dos distúrbios hemorrágicos deve observar sangramentos cutâneos, mucosos e sinoviais, homogeneidade ou não das lesões, petéquias e equimoses. Diante do exposto, vamos analisar as alternativas a seguir de acordo com o que é trazido no Tratado de Pediatria 4ª edição.

Alternativa A: CORRETA. A anemia aplástica também conhecida como aplasia medular, consiste em uma doença rara da medula óssea e está associada a pancitopenia periférica, que irá causar uma substituição da medula hematopoiética por células de gordura, e uma baixa na produção de neutrófilos, eritrócitos e plaquetas. Sua causa pode ser congênita, adquirida, relacionada ao uso de determinados fármacos, infecções ativas, neoplasias hematológicas, invasão medular por neoplasias não hematológicas, doenças sistêmicas (como as colagenoses), exposição à radiação ionizante, tóxicos industriais, viroses ou idiopática. É uma doença rara e poucos são os estudos sobre a anemia aplástica que focalizem especificamente a faixa etária pediátrica.
Alternativa B: INCORRETA. A Síndrome de Wiskott-Aldrich é uma imunodeficiência primária causada por mutação no gene WASP (proteína da síndrome de Wiskot-Aldrich). É rara, com a incidência de 1 a 10 em 1 milhão de indivíduos. O padrão clássico de manifestações clínicas da SWA inclui: trombocitopenia com tamanho de plaquetas reduzido, infecções recorrentes devido à deficiência da função dos linfócitos T e B, presença de eczema persistente e aumento da incidência de manifestações autoimunes (anemia hemolítca autoimune, vasculite, glomerulonefrite, púrpura de Henoch-Schöenlein e doença infamatória intestinal) e neoplasias (leucemia, linfoma e mielodisplasias).
Alternativa C: INCORRETA. A Trombocitopenia induzida por medicamentos é caracterizada, geralmente, por um quadro abrupto de plaquetopenia, resultante da ligação da droga a alguma proteína plaquetária com formação de um neoantígeno, que então desencadeia resposta imune com destruição plaquetária. Sulfonamidas, heparina e rifampicina são exemplos de drogas associadas a este mecanismo. Além disso, novos medicamentos, especialmente os “biológicos”, podem induzir plaquetopenia por outras vias e sua identificação também é de importância clínica. A
As drogas envolvidas incluem: paracetamol, ácido acetilsalicílico, ácido valproico, barbitúricos, benzodiazepínicos, carbamazepina, cefalotina, cimetidina, clotrimazol, hidantoína, digoxina, diuréticos, fenilbutasona, heparina, iodeto de potássio, isoniazida, levamisol, penicilinas, quinidinas, rifampicina, sulfas, vancomicina, xilocaína. Apesar da possibilidade de ocorrência e da necessidade de sua inclusão nos diagnósticos diferenciais, é rara na infância.
Alternativa D: INCORRETA. A trombocitopenia neonatal (NN) autoimune é mediada pela passagem transplacentária de anticorpos anti-plaquetários (Ac PAIgG) em mães com PTI ou outras alterações nomeadamente LED. Em contraste com a trombocitopenia NN aloimune, os Ac responsáveis ligam-se às plaquetas da mãe e do RN, causando trombocitopenia em ambos. No RN a trombocitopenia acontece apenas em 10% dos casos. O risco de complicações hemorrágicas no RN é muito baixo (cerca de 1% de hemorragia intra-craniana (HIC). Nesta doença o 2º filho não tem maior risco que o anterior (situação contrária à da T. aloimune). Mesmo sendo constatada a passagem dos Ac PAIgG para o leite materno, o aleitamento materno não está contraindicado.
Alternativa E: CORRETA. A púrpura trombocitopênica imune (PTI) é a principal causa de trombocitopenia na infância, com incidência anual de 3-8 casos por 100.000 crianças, sendo o pico entre 2 e 5 anos de idade e um leve predomínio no sexo masculino. Ela pode ser classificada como primária ou secundária, sendo a primária caracterizada por plaquetopenia isolada (contagem de plaquetas periférica < 100 x 109/L), sem identificação de fator precipitante. Apesar de ser de etiologia desconhecida, alguns fatores, como mutações gênicas, drogas ou doenças infecciosas podem afetar o fenótipo da doença. O diagnóstico de PTI é de exclusão e surge de uma suspeita clínica. Presume-se a condição quando a história clínica (sintomas de sangramento isolado sem outras manifestações sistêmicas), o exame físico (ausência de hepatoesplenomegalia ou linfoadenomegalia), a contagem de células sanguíneas (plaquetopenia isolada < 100 x 109/L) e o exame de esfregaço de sangue periférico (células vermelhas e brancas com morfologia normais) não sugerirem outra etiologia. É frequente os pais relatarem a ocorrência de infecção viral nos dois meses precedentes ao diagnóstico de PTI, geralmente infecção de vias aéreas superiores, assim como um sangramento pequeno de mucosa oral ou nasal. O exame físico mostra uma criança sem sinais de outras condições, com bom estado geral, sem febre, sem dor, sem perda de peso ou hipoatividade. Muitas vezes a única manifestação clínica na criança é a presença de petéquias e equimoses.

Resposta: Alternativa E.