Nível de dificuldade: Médio
Dica do professor: Você conhece alguma doença que provoca a morte por ruptura de aneurisma de aorta? Sim! A Síndrome de Marfan! Trata-se de uma das doenças herdadas do tecido conjuntivo mais comuns, sendo uma condição autossômica dominante causada por uma variedade de mutações do gene FBN1. Provoca alterações multissistêmicas, afetando principalmente os aparelhos cardiovascular, musculoesquelético e ocular. O fenótipo do paciente com síndrome de Marfan consiste de aracnodactilia, estatura elevada, pectus excavatum, cifoescoliose e luxação do cristalino. A mutação no gene citado leva ao aumento da susceptibilidade da fibrilina‐1 à proteólise, que provoca a fragmentação das microfibrilas e desorganização das fibras elásticas ao nível da túnica média da aorta (degeneração da túnica média). Isto provoca aumento da rigidez e diminuição da elasticidade da parede da aorta, o que predispõe à dilatação e dissecção aórtica. Devemos lembrar que atletas com síndrome de Marfan podem realizar atividades físicas leves e sem chance de impacto corporal se não houver sinais de dilatação da raiz da aorta, prolapso da válvula mitral, ou história familiar de morte súbita em pessoa portadora desta síndrome. Atividades seguras incluem ciclismo, escalada, natação e golfe. Exercícios intensos como levantamento de pesos devem ser evitados.
Alternativa A: Falso! Esta doença caracteriza-se por lesões orais aftosas associada a variadas manifestações sistêmicas e que acredita-se que são causadas por vasculite em vasos de todos os tamanhos da circulação arterial e venosa. Percebe-se nela o espessamento da íntima e destruição da camada média, e estudos imunoistoquímicos demonstram acúmulo de imunoglobulinas e complemento nas camadas média e adventícia. Por fim, percebe-e infiltrado perivascular de células mononucleares.
Alternativa B: Verdadeiro!
Alternativa C: Falso! Vamos evitar este epônimo pois Wegener foi um médico nazista. Agora, utilizamos a nomenclatura "granulomatose com poliangiite", que é uma vasculite autoimune que afeta pequenas e médias artérias, arteríolas e capilares, acompanhada de lesões granulomatosas. A aorta é um grande vaso e não é tipicamente afetado nesta doença.
Alternativa D: Falso! A doença de Takayasu é uma arterite crônica que afeta a aorta e seus principais ramos. As manifestações sistêmicas podem ser extensas, dependendo da localização e da gravidade do leito vascular acometido pela doença. Arterite granulomatosa com estenose da artéria e fibrose é observada no exame anatomopatológico da aorta, o que não corresponde ao exame anatomopatológico do nosso paciente.
Resposta correta, letra B.