Dica do autor: Adolescente com linfonodomegalia cervical e supraclavicular indolor, confluente e de crescimento progressivo, sintomas B (sudorese noturna e perda de peso > 10% em 6 meses; aqui 7%, abaixo do limiar formal, mas com sudorese noturna), alargamento mediastinal e biópsia com células de Reed-Sternberg em meio a infiltrado inflamatório tem linfoma de Hodgkin clássico. A conduta seguinte é o estadiamento completo (avaliação clínica, exames laboratoriais e PET-CT), que define o tratamento e o prognóstico.

• Linfoma de Hodgkin (LH):
  • Epidemiologia: distribuição bimodal (pico em adultos jovens, de 15 a 35 anos, e segundo pico após os 55 anos). É o linfoma mais comum em adolescentes. Associa-se ao vírus Epstein-Barr (EBV), imunossupressão e história familiar.
  • Quadro clínico: linfadenopatia indolor, de consistência borrachosa, cervical e supraclavicular em cerca de 80 a 90%, com acometimento mediastinal frequente (massa volumosa, “bulky”, quando > 10 cm ou > 1/3 do diâmetro torácico), que pode causar tosse e dispneia. Sintomas B: febre inexplicada > 38 °C, sudorese noturna profusa e perda de peso > 10% em 6 meses. Prurido e dor linfonodal após ingestão de álcool são menos comuns.
  • Histologia: a célula de Reed-Sternberg (grande, binucleada ou multinucleada, com nucléolos proeminentes, aspecto “em olho de coruja”) é a célula neoplásica, em meio a um infiltrado inflamatório reativo (linfócitos, eosinófilos, plasmócitos, histiócitos), com expressão de CD15 e CD30, e ausência de CD20 (em geral). Subtipos do LH clássico: esclerose nodular (mais comum em adolescentes, com acometimento mediastinal), celularidade mista, rico em linfócitos e depleção linfocitária. O LH com predomínio linfocitário nodular é entidade distinta (CD20 positivo, células “em pipoca”).
• Estadiamento:
  • Avaliação clínica: história (sintomas B), exame físico das cadeias linfonodais, fígado e baço.
  • Exames laboratoriais: hemograma, VHS, LDH, função hepática e renal, albumina, sorologias (HIV, hepatites B e C) e outros conforme a conduta.
  • Imagem: PET-CT com FDG (padrão para estadiamento e avaliação da resposta, com alta acurácia). Biópsia de medula óssea é dispensável com PET-CT sem acometimento difuso medular. Radiografia e TC de tórax avaliam massa mediastinal (“bulky”).
  • Classificação de Ann Arbor (modificada, Lugano):
    • Estádio I: uma região linfonodal ou estrutura linfoide.
    • Estádio II: duas ou mais regiões no mesmo lado do diafragma.
    • Estádio III: regiões linfonodais dos dois lados do diafragma.
    • Estádio IV: acometimento extranodal difuso ou disseminado (fígado, pulmão, medula óssea, ossos).
    • Sufixos: A (ausência de sintomas B) e B (presença de sintomas B), E (acometimento extranodal contíguo limitado), X (doença volumosa, “bulky”), S (esplênico).
    • Os sintomas B não definem estádio IV: apenas acrescentam o sufixo “B” ao estádio anatômico.

Alternativa A: INCORRETA. A presença de células de Reed-Sternberg confirma o diagnóstico histológico, mas não determina a extensão da doença. O estadiamento por PET-CT é indispensável para definir o tratamento e o prognóstico.

Alternativa B: INCORRETA. O tratamento do LH em adolescentes é quimioterapia combinada (com ou sem radioterapia adaptada à resposta), e não radioterapia isolada, que é reservada a situações muito selecionadas de doença localizada. A radioterapia exclusiva aumentaria a recidiva e as sequelas tardias.

Alternativa C: CORRETA. O quadro é sugestivo de linfoma de Hodgkin clássico, e o estadiamento inclui avaliação clínica, exames laboratoriais e PET-CT, antes de definir o esquema terapêutico.

Alternativa D: INCORRETA. A massa mediastinal é muito comum no linfoma de Hodgkin (principalmente na esclerose nodular, do adolescente), e também ocorre em linfomas não Hodgkin (linfoblástico T, de grandes células B primário do mediastino). Não torna o LH improvável, e a biópsia com células de Reed-Sternberg o confirma.

Alternativa E: INCORRETA. Os sintomas B acrescentam o sufixo “B” ao estádio (por exemplo, IIB), mas não definem estádio IV, que exige acometimento extranodal difuso ou disseminado.

Resposta: Alternativa C