Nível de dificuldade: Difícil.
Dica do expert: De acordo com a Sociedade Brasileira de Reumatologia, vasculite significa inflamação de vasos sanguíneos, sendo caracterizada pela invasão da parede dos vasos sanguíneos por células do sistema imunológico causando estenose, oclusão, formação de aneurismas e/ou hemorragias. As vasculites podem ser subdivididas em primárias ou secundárias, sendo as primárias um conjunto de doenças raras, de causa ainda pouco conhecida. As vasculites primárias podem acometer os órgãos de forma isolada ou atingir, simultaneamente ou sequencialmente, vários órgãos ou sistemas (Vasculites Sistêmicas). São inúmeros exemplos, sendo eles: arterite de Takayasu e a Arterite de Células Gigantes ou Arterite Temporal; Poliarterite Nodosa e a Doença de Kawasaki; Granulomatose de Wegener, Arterite de Churg-Strauss, Poliangeíte Microscópica, Urticária Vasculite, Púrpura Henoch-Schönlein e Crioglobulinemia. Enquanto isso, as vasculites secundárias são associadas a condições que podem ter relação causal com a inflamação dos vasos sanguíneos, por exemplo, associadas a doenças autoimunes, neoplasias e infecções. As manifestações clínicas variam de acordo com o local de acometimento da vasculite (se isolada ou sistêmica), mas de forma geral, envolvem a presença de febre, cansaço e artralgias; as manifestações cutâneas são bastante comuns com a formação de nódulos e livedo reticular, principalmente na Poliarterite Nodosa.
Após identificação de uma vasculite é essencial instaurar o tratamento, seja para alívio sintomático e prevenção de complicações (como nas vasculites primárias) pois ainda não há terapia curativa; ou com o tratamento direcionado a doença de base (como a neoplasia ou as doenças sistêmicas) pensando nas vasculites secundárias (Anais Brasileiros de Dermatologia, 2009).

Alternativa A: INCORRETA. A púrpura de Henoch-Schönlein (PHS), também conhecida como púrpura anafilactóide ou púrpura reumática, é a vasculite mais comum em crianças e adolescentes. É caracterizada pelo comprometimento de vasos de pequeno calibre, sendo uma doença de início agudo, com aparecimento de púrpura, habitualmente palpável, com distribuição preferencialmente em membros inferiores e nádegas, podendo haver acometimento de braços, face e tronco. Inicialmente as lesões são máculo-papulares, urticariformes e petequiais, evoluindo para púrpuras maiores, que não desaparecem à digito-pressão. Podem confluir, formando grandes equimoses, e evoluir com vesículas, bolhas hemorrágicas e ulcerações. Ao regredir, não deixam cicatriz. É comum, em até 60% dos casos, o surgimento de artrites ou artralgias transitórias afetando geralmente joelhos ou tornozelos, desaparecendo em poucos dias, sem deixar sequelas. Já percebemos que essa afirmativa é incorreta pela faixa etária acometida (crianças são mais frequentes) e outro motivo é porque há o acometimento do trato gastrointestinal com a presença de dor abdominal em cólica, em até 80% dos pacientes na fase aguda, podendo haver também hematêmese, melena ou enterorragia; em consonância, o envolvimento renal é comum, presente em até 50% dos pacientes, podendo surgir hematúria microscópica e proteinúria transitória. Por fim, mais um erro dessa alternativa é porque não há associação com ANCA elevado. Nesta doença existe uma elevação e imunoglobulina A (IgA). Além disso, pode existir hematúria com dismorfismo eritrocitário, proteinúria e cilindrúria no exame de urina favorecendo o diagnóstico. Falando um pouco sobre seu tratamento, as púrpuras tendem a regredir espontaneamente, não necessitando de tratamento específico, o mesmo ocorre com o envolvimento renal que na maioria dos casos tem regressão sem necessitar de intervenção medicamentosa. Apenas em casos graves há indicação de biópsia e imunossupressão; já para o quadro articular podem ser utilizados analgésicos comuns ou antiinflamatórios não-hormonais. Em casos de sangramento digestivo, o uso da ranitidina (5 mg/kg/dia) é preconizado associado ou não a corticoides sistêmicos (Sociedade Brasileira de Pediatria, 2011).
Alternativa B: CORRETA. Várias doenças sistêmicas podem se apresentar com sintomas e sinais que mimetizam o quadro clínico das vasculites. Dentre estas, as mais comuns pertencem ao grupo das doenças do tecido conectivo, como o lúpus eritematoso sistêmico. Existem mecanismos de deposição de imunocomplexos circulantes que ocorrem tanto em pacientes com vasculites alérgicas ou leucocitoclásticas, quanto em pacientes com infecções virais, crioglobulinemia, púrpura de Henoch-Schönlein, lúpus eritematoso sistêmico (LES) e artrite reumatóide (AR), podendo gerar as reações inflamatórias do organismo e surgimento de vasculites. Assim, inicialmente, pode ser difícil a definição diagnóstica entre as causas primárias com envolvimento sistêmico e causas secundárias. É essencial aliar a história clínica, os antecedentes de infecções e uso de drogas, bem como um exame físico detalhado para tentar chegar a um diagnóstico diferencial. Os testes laboratoriais mais específicos para essa elucidação são: complemento sérico (reduzido na crioglobulinemia e no lúpus eritematoso sistêmico), determinação do ANCA (positivo em vasculites de pequenos vasos), do anti-DNA (positivo no LES), sorologia para vírus B e C, pesquisa de crioglobulinas e arteriografia, que pode demonstrar a presença de microaneurismas na poliarterite nodosa e de alterações estenóticas da aorta e grandes vasos na arterite de Takayasu (Revista Brasileira de Alergia e Imunopatologia, 2014).
Alternativa C: INCORRETA. A granulomatose de Wegener (GW), poliangeíte microscópica (PAM), síndrome de Churg-Strauss e vasculites de hipersensibilidade são exemplos de vasculites de pequenos vasos e não de vasos de grande calibre, por isso, essa afirmativa está incorreta.
Elas se caracterizam pelo potencial de gravidade do envolvimento sistêmico, destacando-se quadros frequentes de insuficiência respiratória por alveolite hemorrágica e insuficiência renal decorrente de glomerulonefrite necrosante. Com exceção das vasculites de hipersensibilidade, as demais entidades são ANCA - positivas e tem manifestações clínicas bastante parecidas, sendo comumente difícil o diagnóstico definitivo. A GW é uma inflamação granulomatosa que atinge o trato respiratório, podendo acometer artérias, arteríolas, vênulas e capilares, incluindo o capilar glomerular. A manifestação habitual é com exsudato inflamatório com predomínio de polimorfonucleares, vasculite necrosante e granuloma com células gigantes e epitelióides. Ao exame de imagem estão presentes nódulos pulmonares que, ocasionalmente, evoluem para a cavitação. É comum a positivação do ANCA, sendo observado o padrão citoplasmático (ANCA c) e especificidade antigênica para a proteinase-3 (PR 3). Já na síndrome de Churg-Strauss, o envolvimento respiratório ocorre em 100 % dos casos, manifestando-se por asma acompanhada de eosinofilia (e não predomínio de polimorfonucleares como na GW). Para seu diagnóstico é essencial a presença de quatro dos seguintes critérios: presença de asma; eosinofilia > de 10 % na contagem leucocitária diferencial; mononeuropatia ou polineuropatia; opacidades pulmonares migratórias ou transitórias; sinusopatia e biópsia com acúmulo de eosinófilos em áreas extravasculares (Revista Brasileira de Alergia e Imunopatologia, 2014).
Alternativa D: INCORRETA. São descritas três classificações: vasculites de grandes vasos, vasculites de vasos de médio calibre e vasculites de pequenos vasos. A granulomatose de Wegener (GW) foi descrita na alternativa C e constitui uma de pequenos vasos, bem como a a vasculite de Churg-Strauss. Assim, essa é uma afirmativa incorreta.
Alternativa D:

Resposta correta: Alternativa B.