Dica do autor: A esclerose sistêmica é uma doença autoimune caracterizada por lesão endotelial, ativação imune e fibrose progressiva da pele e de órgãos internos. Clinicamente dividimos em formas cutâneas difusa e limitada; a difusa tem acometimento cutâneo rápido e extensivo, maior risco de envolvimento renal agudo e pneumopatia intersticial; a limitada (o clássico fenótipo CREST) evolui mais lentamente e está associada a hipertensão arterial pulmonar e fenômeno de Raynaud prolongado. Sorologicamente, anticorpo anti-topoisomerase I (anti–Scl-70) se relaciona com a forma difusa e maior risco de fibrose pulmonar, enquanto anticorpos anticentrômero estão ligados à forma limitada/CREST e ao risco de hipertensão pulmonar. A crise renal (síndrome renal esclerosante) é uma emergência da forma difusa: quadro de insuficiência renal aguda com hipertensão maligna e, às vezes, hemólise microangiopática; o pulo do gato é que o uso de corticoterapia em doses elevadas é um fator precipitante conhecido. No manejo agudo, inibidores da enzima conversora de angiotensina são a terapia de escolha para controlar a hipertensão e melhorar a sobrevida; já a prevenção inclui vigilância rígida da pressão arterial e uso criterioso de corticosteroides.

Alternativa A: INCORRETA. Afirmar que o anticorpo antitopoisomerase I está associado à forma localizada e à esclerodactilia é contrário ao que observamos na prática. Na real, o anti–topoisomerase I (anti–Scl‑70) está ligado à forma difusa da esclerose sistêmica e ao maior risco de pneumopatia intersticial progressiva. A esclerodactilia pode ocorrer tanto na forma limitada quanto na difusa, mas a associação sorológica descrita no item está invertida.

Alternativa B: INCORRETA. A frase diz que a hipertensão pulmonar NÃO é característica da esclerodermia localizada — isso é enganoso no contexto da esclerose sistêmica. Se por “esclerodermia localizada” o enunciado quis dizer morfeia (lesão cutânea isolada), realmente a hipertensão pulmonar não faz parte desse quadro. Porém, a prova trata de esclerose sistêmica: a hipertensão arterial pulmonar é uma complicação clássica da forma limitada (CREST) da esclerose sistêmica. Ou seja, tomada no sentido da doença sistêmica, a afirmação é falsa e induz ao erro. Fique ligado na terminologia: localizada (morfeia) ≠ limitada (subtipo sistêmico CREST).

Alternativa C: CORRETA. Perfeito — a crise renal é uma complicação grave e tipicamente da forma difusa da esclerose sistêmica, apresentando insuficiência renal aguda, hipertensão arterial severa e, por vezes, hemólise microangiopática. Um ponto-chave (o pulo do gato) é que corticoterapia em doses moderadas/altas é um dos fatores que podem precipitar essa síndrome; por isso, devemos ter cautela ao prescrever esteroides em pacientes com suspeita de doença sistêmica ativa. No manejo emergencial, os inibidores da ECA (como captopril) são o tratamento de escolha para controlar a hipertensão e reduzir mortalidade.

Alternativa D: INCORRETA. Dizer que a pneumopatia intersticial é mais comum na síndrome CREST está errado. A fibrose pulmonar intersticial ocorre com maior frequência e gravidade na forma difusa da esclerose sistêmica e está associada ao anti‑Scl‑70. Na forma limitada/CREST, o problema respiratório predominante costuma ser a hipertensão arterial pulmonar, não tanto a pneumopatia intersticial extensa.

Resposta: Alternativa C