Dica do autor: Hirschsprung é uma doença congênita do sistema nervoso entérico — os neurônios intramurais não se formam em um segmento do intestino, causando um segmento agangliônico com tonicidade aumentada e obstrução funcional. Isso acontece por falha na migração e diferenciação das células da crista neural durante o desenvolvimento fetal; a extensão varia desde um pequeno segmento reto-sigmoide até acometimento colônico total. Clinicamente, a apresentação depende da idade: recém-nascidos podem ter íleo meconial e distensão abdominal; lactentes e crianças, constipação crônica, esforço defecatório, massa abdominal palpável e risco de enterocolite, que é a complicação mais temida. Para investigar, usamos radiografia abdominal e enema opaco para localizar a zona de transição, mas o diagnóstico definitivo é histológico — biópsia retal demonstrando ausência de células ganglionares e fibras colinérgicas hipertróficas. O tratamento é cirúrgico, com ressecção do segmento agangliônico e pull-through; o pós-operatório pode ter constipação persistente, enterocolite e alterações da continência, dependendo da extensão da doença e da técnica cirúrgica. O pulo do gato na prova é bater o olho na diferença entre exame auxiliar sugestivo (enema) e exame diagnóstico definitivo (biópsia).

Alternativa A: CORRETA. A afirmação descreve o núcleo do problema: ausência de neurônios intramurais (ganglionares) nos plexos entéricos — tanto o de Meissner (submucoso) quanto o de Auerbach (mientérico) — levando ao comprometimento do cólon. Ainda que a terminologia "plexos parassimpáticos" não seja a mais precisa (são plexos do sistema nervoso entérico originados da crista neural), a ideia central está correta.

Alternativa B: CORRETA. Exato: a causa fisiopatológica é a parada da migração das células da crista neural em direção ao segmento distal do intestino durante o desenvolvimento, resultando em um trecho agangliônico. A extensão do segmento depende do ponto onde essa migração foi interrompida.

Alternativa C: CORRETA. Correto: o sintoma mais comum é a constipação crônica (no RN pode ser atraso na primeira eliminação de mecônio), e proximalmente ao segmento agangliônico ocorre dilatação por acúmulo fecal e gás — o conhecido megacólon proximal.

Alternativa D: INCORRETA. O enema contrastado é um exame útil e muitas vezes demonstra a zona de transição entre cólon dilatado e o segmento estreito, mas não é o exame que "faz" o diagnóstico. O padrão-ouro diagnóstico é a biópsia retal que mostra ausência de células ganglionares e alterações nas fibras adrenergicas/colinérgicas. Além disso, o enema pode falhar em recém-nascidos ou em formas de cólon totalmente agangliônico, podendo levar a falso-negativo.

Alternativa E: CORRETA. Verdadeiro: entre as complicações e sequelas pós-operatórias estão a constipação persistente e alterações da continência fecal (soiling, incontinência), além do risco de enterocolite pós-operatória. A presença dessas dificuldades depende da extensão do segmento resecado, da função esfincteriana e de intercorrências pós-op.

Resposta: Alternativa D