Dica do autor: Tumores endócrinos pancreáticos funcionantes produzem hormônio suficiente para provocar síndromes clínicas bem definidas. Dentre eles, o insulinoma é o pulo do gato: é o mais comum e o que mais frequentemente causa hipoglicemia por produção autonoma de insulina. Clinicamente, o diagnóstico bate no Whipple (hipoglicemia com sintomas neuroglicopênicos e melhora com glicose) e se confirma com testes laboratoriais durante episódio hipoglicêmico — idealmente o jejum supervisionado (até 72 horas) mostrando insulina, peptídeo C e proinsulina inapropiadamente elevados; importante também excluir uso de sulfonilureias. Para localizar o tumor recorremos a imagens anátomo-funcionais: TC/MRI com protocolos pancreáticos, ultrassom endoscópico (muito sensível para lesões pequenas) e centrais nucleares (PET com 68Ga-DOTATATE ou técnicas invasivas como artéria-pancreática com estimulação por calcio em centros especializados). A maioria é benigna e solitária, passível de enucleação; tumores múltiplos levantam suspeita de síndrome MEN1. Outras neoplasias funcionantes (gastrinoma, glucagonoma, VIPoma) têm manifestações clínicas bem distintas (úlceras refratárias/diarréia, eritema necrolítico e diabetes, secreção de VIP com diarreia aquosa, respectivamente) e são menos frequentes que o insulinoma. Bater o olho e saber: insulinoma = hipoglicemia sintomática + insulina alta durante hipoglicemia.

Alternativa A: INCORRETA. O adenocarcinoma pancreático é o tumor mais comum do pâncreas quando consideramos todas as neoplasias, mas é uma neoplasia exócrina, não um tumor endócrino funcionante. Ele não secreta hormônios que causem síndromes hormonais típicas; sua apresentação costuma ser dor, perda de peso, icterícia obstrutiva (quando na cabeça) e pior prognóstico geral.

Alternativa B: INCORRETA. O adenoma da papila de Vater é uma lesão da ampola hepatopancreática (papila de Vater), não um tumor endócrino pancreático funcionante. Pode causar obstrução biliar ou pancreática localmente, mas não provoca uma síndrome hormonal típica como a dos pNETs funcionantes.

Alternativa C: CORRETA. Insulinoma é, de fato, o tumor endócrino pancreático funcionante mais comum. Origina-se das células β, produz insulina de forma excessiva e causa episódios de hipoglicemia neuroglicopênica e autonômica. O diagnóstico laboratorial é feito provando excesso de insulina/peptídeo C/proinsulina durante hipoglicemia; a imagem localiza e a cirurgia é a cura na maioria dos casos (enucleação para lesões pequenas e solitárias). Lembre-se da associação com MEN1 quando houver tumores múltiplos ou história familiar.

Alternativa D: INCORRETA. Glucagonoma é um pNET funcionante, mas é raro. Produz glucagon em excesso e cursa com um quadro característico: eritema necrolítico migratório, perda de peso, diabetes/hiperglicemia, anemia e trombose. Não é o mais comum entre os funcionantes.

Alternativa E: INCORRETA. Gastrinoma (síndrome de Zollinger–Ellison) é um tumor secretor de gastrina que causa úlceras pépticas múltiplas e diarreia por hipersecreção ácida; é um dos pNETs funcionantes mais conhecidos, mas sua frequência é menor que a dos insulinomas. Gastrinomas estão associados à MEN1 em uma proporção de casos, mas não superam o insulinoma em incidência.

Resposta: Alternativa C