Dica do autor: Quando o paciente traz no prontuário a tríade trombose venosa em sítio atípico (ex.: veia porta, veia hepática, seio venoso cerebral), evidência de hemólise intravascular e citopenias globais, o pulo do gato é pensar em hemoglobinúria paroxística noturna (HPN). A HPN decorre de uma mutação somática no gene PIGA em uma célula-tronco hematopoiética, impedindo a síntese de âncoras GPI e, por consequência, a expressão de proteínas reguladoras do complemento na membrana (as famosas CD55 e CD59). Sem essas defesas, eritrócitos e plaquetas tornam-se alvos do complemento: os eritrócitos sofrem hemólise intravascular (LDH alto, haptoglobina baixa, hemoglobinúria), e os fragmentos e a ativação plaquetária predispõem a tromboses venosas em sítios incomuns. A pancitopenia aparece porque a clonagem mutante compete com a medula normal ou por associação com falência medular/ameaças de aplasia. Diagnóstico: fluxo de citometria demonstrando deficiência de CD55/CD59; tratamento estabilizador com transfusões e anticoagulação quando há trombose e terapia específica com inibidor do complemento (anticorpo anti-C5) — o transplante de medula é a cura em casos selecionados. No fim das contas: trombose venosa atípica + hemólise intravascular + citopenias = pense em HPN.

Alternativa A: INCORRETA. Púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) manifesta-se tipicamente por trombocitopenia isolada com risco hemorrágico (petéquias, sangramentos mucocutâneos). Não causa hemólise intravascular difusa nem pancitopenia generalizada; tampouco é classicamente associada a trombose de veia porta. Se o paciente tem pancitopenia e hemólise, PTI não explica a tríade.

Alternativa B: INCORRETA. Leucemia promielocítica aguda (LPA) pode cursar com citopenias, síndrome hemorrágica por CIVD e eventos trombóticos em alguns casos, mas o quadro típico é de coagulação intravascular disseminada com sangramentos e presença de blastos promielocíticos na medula/periférico, e não hemólise intravascular sustentada com hemoglobinúria. A LPA não é a hipótese principal diante dessa tríade específica.

Alternativa C: CORRETA. Hemoglobinúria paroxística noturna encaixa exatamente na tríade: hemólise intravascular por deficiência de CD55/CD59 (causa da hemoglobinúria), pancitopenia por acometimento da medula ou associação com aplasia e tromboses venosas em locais atípicos (veia porta entre eles). É a hipótese que melhor explica todos os achados simultâneos.

Alternativa D: INCORRETA. Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) cursa com anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia, além de febre, alterações neurológicas e insuficiência renal (a clássica pentade). Contudo, trata-se de microtrombose capilar/arteríola — não de trombose venosa de grande vaso como veia porta — e não costuma provocar pancitopenia verdadeira; portanto não explica bem a tríade apresentada.

Alternativa E: INCORRETA. Síndrome hemolítico-urêmica (SHU) também é uma microangiopatia com anemia hemolítica e insuficiência renal, mais comum em crianças após diarreia por E. coli produtor de Shiga; não é caracteristicamente associada a trombose maciça de veia porta nem a pancitopenia global. A forma atípica por disfunção do complemento tem sobreposição fisiopatológica com trombose, mas, na prática clínica, a tríade clássica descrita aponta de forma mais direta para HPN.

Resposta: Alternativa C