Dica do autor: Na anemia falciforme o principal problema é a deformação e a agregação das hemácias em ambiente hipóóxico, o que gera vaso-oclusão e dano tecidual em múltiplos órgãos. A síndrome torácica aguda (STA) é uma complicação aguda pulmonar que combina obstrução microvascular pulmonar por hemácias em foice, embolia graxa do interior da medular óssea necrosada, infecção superposta e inflamação local—tudo isso culminando em hipoxemia progressiva. Clinicamente, caracteriza-se por novo infiltrado pulmonar em radiografia envolvendo pelo menos um segmento pulmonar associado a febre e/ou sinais respiratórios (dor torácica, tosse, taquipneia, dessaturação). O pulo do gato é reconhecer cedo: tratamento agressivo com suporte ventilatório e oxigênio, analgesia adequada para evitar hipoventilação, incentivo ventilatório (spirometria de incentivo), hidratação judiciosa, antibioticoterapia empírica cobrindo bactérias típicas e atípicas e transfusão de hemácias (simples ou de troca) quando há hipoxemia grave ou queda rápida da hemoglobina. A STA é a principal causa de morte no adulto com doença falciforme porque leva rapidamente a insuficiência respiratória, hipertensão pulmonar aguda e falência multiorgânica se não tratada prontamente. Fique ligado: em crianças a sepse por encapsulados e o AVC são complicações muito relevantes, mas, no adulto, a mortalidade aguda por insuficiência respiratória relacionada à STA domina o cenário.

Alternativa A: CORRETA. A síndrome torácica aguda é, de fato, a principal causa de mortalidade aguda em adultos com anemia falciforme. É uma emergência médica que pode evoluir para hipóxia severa, ventilação mecânica, hipertensão pulmonar e insuficiência multissistêmica. O reconhecimento precoce e a conduta rápida (oxigênio, analgesia adequada, hidratação controlada, antibióticos, medidas para melhorar a expansão pulmonar e transfusão quando indicada) reduzem mortalidade, mas ainda é a complicação mais letal nessa faixa etária.

Alternativa B: INCORRETA. Acidente vascular cerebral (AVC) é uma complicação grave da doença falciforme e com grande impacto neurológico, especialmente em crianças e adolescentes com fluxo sanguíneo cerebral alterado. Porém, embora o AVC cause morbidade importante, ele não é a principal causa de morte no adulto com doença falciforme; a mortalidade aguda por síndrome torácica aguda supera a do AVC na população adulta.

Alternativa C: INCORRETA. Insuficiência cardíaca congestiva pode ocorrer em pacientes com doença falciforme crônica, por exemplo associada a anemia crônica, sobrecarga volumétrica ou hipertensão pulmonar crônica; entretanto, como causa imediata de morte no adulto ela é menos pré-ponderante do que a síndrome torácica aguda. A ICC tende a ser uma consequência crônica e não a principal causa de óbito súbito nos adultos com doença falciforme.

Alternativa D: INCORRETA. Sepse por germes capsulados (pneumococo, meningococo, Haemophilus) é uma causa clássica de morte em crianças com doença falciforme, principalmente antes da vacinação e da profilaxia com penicilina; a autoesplenectomia facilita essa ocorrência. Em adultos, graças a vacinação e medidas preventivas, a sepse por encapsulados continua sendo perigosa mas não é a principal causa de mortalidade quando comparada à síndrome torácica aguda.

Resposta: Alternativa A