Dica do autor: A anemia falciforme é uma doença sistêmica causada por uma mutação na hemoglobina que leva à hemácias em forma de foice, resultando em hemólise crônica e episódios de oclusão microvascular. O pulo do gato para entender as manifestações é separar as consequências da hemólise crônica (disfunção endotelial, queda do óxido nítrico, vasoconstrição e trombose) das consequências da oclusão isquêmica episódica (dor, infartos de órgãos e síndrome do pulmão agudo). Na prática clínica vemos com frequência hipertensão pulmonar por remodelamento vascular e desequilíbrio vasoativo; acidente vascular cerebral isquêmico, sobretudo em crianças e adolescentes por vasculopatia de grandes vasos; e a crise torácica aguda — quadro respiratório agudo com infiltrado novo, dor torácica e hipóxia, que é uma das principais causas de morbidade e mortalidade. Já a cardiomiopatia dilatada por hemossiderose miocárdica é típica de síndromes transfusionais crônicas com grande sobrecarga de ferro (como talassemia major), mas, no fim das contas, não é uma manifestação rotineira da anemia falciforme: pacientes com doença falciforme tendem a acumular ferro predominantemente no sistema reticuloendotelial e desenvolvem mais hipertrofia ventricular, disfunção diastólica e alterações por sobrecarga de volume/hiperdinâmica do que uma cardiomiopatia dilatada típica por deposição letal de ferro no miocárdio.

Alternativa A: INCORRETA. Hipertensão pulmonar é, sim, uma manifestação reconhecida da doença falciforme na vida adulta. O mecanismo envolve hemólise crônica com liberação de hemoglobina livre, consumo de óxido nítrico e disfunção endotelial, além de trombose pulmonar crônica e alterações microvasculares. Clinicamente associa-se a dispneia progressiva, queda da capacidade funcional e pior prognóstico — portanto é uma ocorrência habitual o suficiente para ser lembrada no diagnóstico diferencial.

Alternativa B: CORRETA. A cardiomiopatia dilatada com disfunção sistólica por hemossiderose miocárdica não é manifestação usual da anemia falciforme. Embora pacientes recebam transfusões e, em casos selecionados, possam desenvolver sobrecarga de ferro, a distribuição do ferro na doença falciforme tende a poupar relativamente o miocárdio em comparação com doenças transfusionais puras; além disso, as alterações cardíacas típicas da doença falciforme são hipertrofia ventricular, aumento do volume sistêmico (estado hiperdinâmico) e disfunção diastólica; a dilatação com insuficiência sistólica por deposição de ferro é incomum e não é considerada manifestação característica.

Alternativa C: INCORRETA. Acidente vascular isquêmico (AVC) é uma complicação clássica, especialmente em crianças com doença falciforme. A vasculopatia de grandes vasos (estenose/oclusão das artérias intracranianas) e a tendência à trombose por lesão endotelial explicam a alta incidência. A prevenção secundária e primária com transfusões regulares e, em alguns casos, hidroxiureia e monitorização por Doppler transcraniano são medidas bem estabelecidas — portanto é definitivamente uma manifestação usual.

Alternativa D: INCORRETA. Crise torácica aguda (acute chest syndrome) é uma das principais e mais frequentes complicações pulmonares da anemia falciforme. Caracteriza‑se por dor torácica, febre, sintomas respiratórios e um novo infiltrado pulmonar radiológico. A etiologia é multifatorial (infecção, êmbolos gordurosos, infarto pulmonar por vaso‑oclusão) e o manejo é emergencial — ou seja, é uma manifestação habitual e clinicamente crucial.

Resposta: Alternativa B