Dica do autor: A hemoglobinopatia SC (doença composta por HbS/HbC) costuma apresentar um perfil clínico diferente da forma homozigótica SS. O pulo do gato é entender que, em SC, a hemólise é geralmente menos intensa, o hematócrito é mais alto e o sangue tende à maior viscosidade. Isso desloca o espectro de manifestações para complicações relacionadas à oclusão microvascular e à hiperviscosidade — por isso vemos com mais frequência problemas isquêmicos crônicos em alvos sensíveis como a retina e a cabeça femoral. A retinopatia proliferativa em SC decorre de isquemia das periferias retinianas com neovascularização e risco de hemorragia vítrea e descolamento; já a necrose (osteonecrose/avascular) da cabeça femoral resulta da repetida oclusão do microcirculação óssea, levando a colapso subcondral e dor mecânica progressiva. Em resumo: pense em menos anemia franca, mais viscosidade e mais complicações vaso-oclusivas localizadas — retina e cabeça femoral no topo da lista quando comparado ao SS.

Alternativa A: INCORRETA. Esplenomegalia pode, de fato, ser mais preservada na SC do que na SS (onde a autosplenectomia precoce é comum), então esse componente tem alguma verdade. Porém, insuficiência cardíaca não é uma característica diferencial típica que apareça com mais frequência na SC; falência cardíaca vista exclusivamente por influência do fenótipo SC não é um achado clássico. Como a alternativa junta um item verdadeiro com outro que não é marcante, a alternativa é considerada incorreta.

Alternativa B: INCORRETA. Colelitíase está associada à hemólise crônica por maior produção de bilirrubina indireta e costuma ser até mais prevalente em formas com hemólise intensa, como a SS. Úlceras maleolares (lesões venosas/úlceras de perna) também são classicamente mais frequentes em pacientes com SS, por combinação de isquemia cutânea, hemólise e danos crônicos. Assim, ambos os itens não representam as duas situações mais características e mais frequentes na SC em relação à SS.

Alternativa C: INCORRETA. Priapismo é uma complicação importante da doença falciforme, mas tende a ocorrer mais frequentemente nas formas com maior episódios vaso-oclusivos agudos, especialmente na SS. Osteomielite por Salmonella sp. é uma associação clássica da doença falciforme em geral, relacionada à possibilidade de infarto ósseo e translocação bacteriana, porém não é caracteristicamente mais comum em SC do que em SS. Portanto a alternativa está errada.

Alternativa D: CORRETA. Retinopatia proliferativa e necrose (osteonecrose) da cabeça femoral são, de fato, duas das complicações que aparecem com maior frequência em pacientes com hemoglobinopatia SC quando comparados aos homozigotos SS. A explicação fisiopatológica é a combinação de menor hemólise e maior viscosidade sanguínea, favorecendo isquemia periférica retiniana e oclusões vasculares ósseas que culminam em osteonecrose. Na prova, quando o enunciado compara SC versus SS, foque em achados relacionados à hiperviscosidade e às complicações vaso-oclusivas crônicas localizadas — retina e cabeça femoral saltam aos olhos.

Alternativa E: INCORRETA. (Não se aplica — alternativa E não existe no enunciado fornecido.)

Resposta: Alternativa D