Dica do autor: O pulo do gato na investigação de sangramentos é relacionar o tipo de sangramento (mucocutâneo versus hemartrose/hematomas profundos) com os exames de coagulação. Sangramentos mucosos — epistaxes, gengivorragia, menstruação intensa, sangramento após extração dentária — sugerem defeito na hemostasia primária ou em proteínas que afetam essa resposta: plaquetas e/ou von Willebrand. Já alterações laboratoriais isoladas no tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA) apontam para problemas na via intrínseca (fatores VIII, IX, XI, XII) ou para redução secundária do fator VIII, que pode ocorrer quando o vWF está comprometido (vWF é transportador e protetor do VIII). A Doença de Von Willebrand é a alteração hereditária mais comum da hemostasia, apresenta quadro clínico típico de sangramento mucocutâneo em mulheres jovens e pode cursar com TTPA prolongado por queda do fator VIII. Para fechar o diagnóstico a bateria inclui: quantificação do antígeno de vWF, atividade funcional (ex.: co-fator de ristocetina) e dosagem do fator VIII. No pré-operatório de pacientes com suspeita, o manejo disponível inclui desmopressina (quando responsiva) ou concentra­dos de vWF/FVIII, além de medidas locais hemostáticas.

Alternativa A: INCORRETA. Afibrinogenemia congênita causa ausência ou níveis muito baixos de fibrinogênio; clinicamente, o paciente tem sangramentos severos, incluindo hemorragias cutâneas e mucosas, além de sangramentos pós-operatórios importantes. Nos exames, tanto PT (INR) quanto TTPA estariam prolongados, e o fibrinogênio estaria reduzido; não é uma causa de TTPA isoladamente prolongado com INR normal. Além disso é uma doença rara e costuma se manifestar desde infância.

Alternativa B: INCORRETA. Hemofilia A (deficiência de fator VIII) prolonga o TTPA e costuma causar sangramentos em tecidos profundos — hemartroses e hematomas intramusculares são típicos. Entretanto, é uma condição ligada ao cromossomo X; homens são a maioria dos casos sintomáticos e mulheres são habitualmente portadoras assintomáticas, salvo situações raras (homozygose, inativação do X enviesada). Dado que a paciente é mulher jovem com padrão mucoso de sangramento e esse é o transtorno de coagulação hereditária mais comum em geral, a Hemofilia A é menos provável do que a Doença de Von Willebrand neste contexto.

Alternativa C: CORRETA. A Doença de Von Willebrand encaixa com o quadro: é comum, frequentemente feminina na apresentação clínica por menorragia, provoca sangramentos mucocutâneos (gengiva, mucosa nasal, menstruação intensa) e pode prolongar o TTPA devido ao papel do vWF em estabilizar o fator VIII — quando o vWF está baixo, o VIII sofre degradação e seus níveis caem, aumentando o TTPA; já o INR permanece normal. Por isso, diante de TTPA isolado prolongado e história de sangramento após extração dentária, vWD é o diagnóstico mais provável. O passo seguinte é solicitar estudos de vWF (antígeno, atividade) e fator VIII para confirmar e classificar o subtipo, orientando a conduta pré‑operatória (desmopressina ou concentrado de vWF/FVIII, conforme resposta e gravidade).

Alternativa D: INCORRETA. Deficiência de fator XIII causa sangramentos com tendência a cicatrização ruim e hemorragias pós-trauma, mas os testes de triagem convencionais (PT/INR e TTPA) costumam ser normais. O diagnóstico exige teste específico de atividade do fator XIII. Portanto um TTPA prolongado não é compatível com deficiência isolada de XIII.

Alternativa E: INCORRETA. A deficiência do fator V afetaria a via comum da coagulação, prolongando tanto PT quanto TTPA, pois o fator V participa da formação da protrombinase. Aqui temos INR normal e TTPA isoladamente prolongado, portanto não condiz com deficiência isolada de fator V.

Resposta: Alternativa C