Dica do autor: Quando o paciente apresenta anemia com esquizócitos (fragmentocytes) e trombocitopenia de instalação aguda, o pulo do gato é pensar em síndrome hemolítico‑urêmica/ microangiopatia trombótica — e, dentro desse grupo, a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) se destaca pela associação com manifestações neurológicas (confusão, desorientação, convulsões) e quadro hemolítico microangiopático. A fisiopatologia-chave envolve deficiência da metalloprotease ADAMTS13 (congênita ou — mais comum — por autoanticorpos), o que leva ao acúmulo de grandes multimêros de vWF, formação de trombos ricos em plaquetas nas arteríolas e capilares e consequente esquistocitose por cisalhamento das hemácias; as plaquetas são consumidas, gerando trombocitopenia. O reconhecimento rápido é crucial porque o tratamento é urgente: plasmaférese (troca plasmática) imediata é a intervenção de escolha, associada a imunossupressão (corticosteroides) e, em centros com acesso, terapias dirigidas (inibidores de vWF). Evite transfusão de plaquetas a menos que haja sangramento maciço, pois pode agravar a trombose microvascular. Fique ligado: a presença de febre, sinais neurológicos e disfunção renal em conjunto com MAHA e plaquetopenia compõe a clássica pentade, mas nem todos têm todos os sinais; o conjunto anemia microangiopática + trombocitopenia já é suficiente para suspeitar e iniciar conduta.

Alternativa A: INCORRETA. Anemia hemolítica autoimune causa hemólise extravascular mediada por anticorpos; o esfregaço costuma mostrar esferócitos e não esquizócitos, e o teste de Coombs direto é positivo. A trombocitopenia não é uma característica central da anemia hemolítica autoimune (a menos que haja associação com outras síndromes autoimunes). Além disso, as manifestações neurológicas agudas não são típicas como na PTT. Por isso essa alternativa não casa com o quadro descrito.

Alternativa B: CORRETA. Púrpura trombocitopênica trombótica é a hipótese que melhor explica a tríade/ pentade do caso: anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos no sangue periférico), trombocitopenia consumptiva e alterações neurológicas agudas (desorientação). A explicação fisiopatológica passa pela deficiência de ADAMTS13 com formação de trombos microvasculares ricos em plaquetas. O reconhecimento precoce e início imediato de plasmaférese e medidas imunossupressoras é o que salva vidas — portanto, esta é a principal suspeita diagnóstica.

Alternativa C: INCORRETA. Púrpura trombocitopênica imune (PTI ou ITP) causa trombocitopenia por destruição imune periférica de plaquetas, mas não cursa com anemia hemolítica microangiopática nem esquizócitos no esfregaço. Em ITP o paciente costuma apresentar sangramentos mucocutâneos, petéquias e plaquetas baixas isoladamente, sem o quadro hemolítico e neurológico agudo típico da PTT.

Alternativa D: INCORRETA. Anemia de doença crônica é tipicamente normocítica ou microcítica, de instalação insidiosa, sem esquizócitos e sem trombocitopenia consumptiva. Não explicaria a desorientação súbita nem o achado de hemólise microangiopática; portanto é uma hipótese incompatível com o cenário agudo descrito.

Alternativa E: INCORRETA. Púrpura de Henoch‑Schönlein (vasculite por IgA) costuma se manifestar com púrpura palpável em membros inferiores, dor abdominal, artralgias e possível acometimento renal (hematúria/proteína), sendo mais comum em crianças. Não é caracterizada por anemia hemolítica microangiopática com esquizócitos nem por trombocitopenia consumptiva; pelo contrário, as plaquetas normalmente estão preservadas. Assim, não é a melhor explicação para o quadro.

Resposta: Alternativa B