Dica do autor: Policitemia vera é uma neoplasia mieloproliferativa clonal caracterizada por aumento da massa eritrocitária, frequentemente acompanhada de leucocitose e trombocitose — ou seja, um quadro de panmielose. O pulo do gato é reconhecer sinais clínicos clássicos que não aparecem em outras causas de eritrocitose: prurido aquagênico (coceira após banho quente), esplenomegalia e história de trombose. Laboratorialmente, espera-se hematócrito/Hb elevados, baixa concentração de EPO sérico e positividade para mutação JAK2 (V617F na maioria dos casos). O aumento do consumo de ferro pela medula hiperproliferativa pode levar a ferropriva e microcitose, explicando ferritina baixa e VCM reduzido. No fluxo diagnóstico, depois de constatar verdadeira eritrocitose (não relativa), pede-se dose de EPO e pesquisa de JAK2; biópsia de medula é indicada em casos duvidosos. Tratamento inicial: flebotomia até hematócrito <45% em homens, AAS em baixa dose e medidas de controle de risco trombótico; em pacientes com risco elevado, citoredução (ex.: hidroxiureia).

Alternativa A: INCORRETA. Eritrocitose relativa decorre de redução do volume plasmático (desidratação, por exemplo) com massa eritrocitária normal. Nesses casos não há esplenomegalia, nem leucocitose/trombocitose persistente, nem sinais típicos como prurido aquagênico, e a ferritina costuma estar normal. Ou seja, trata-se de um “erro” de concentração, não de proliferação medular.

Alternativa B: INCORRETA. Síndromes mielodisplásicas tipicamente cursam com citopenias ou com pancitopenia/inefetividade medular, e não com eritrocitose franca associada a trombocitose e leucocitose. MDS também costuma apresentar alterações morfológicas e, muitas vezes, VCM aumentado (macrocytose), o que não bate com ferropriva e VCM baixo por hiperprodução eritrocitária.

Alternativa C: INCORRETA. Doença de Castleman (síndrome de Kastelman) é um distúrbio linfoproliferativo que se manifesta por linfadenomegalia, sintomas sistêmicos inflamatórios e alterações laboratoriais relacionadas à inflamação (hiperproteinemia, anemia da doença crônica), não por aumento isolado e persistente da massa eritrocitária com sinais patognomônicos de neoplasia mieloproliferativa.

Alternativa D: CORRETA. Policitemia vera explica de forma elegante o conjunto: prurido pós-banho (aquagênico), esplenomegalia, eritrocitose verdadeira acompanhada de leucocitose e trombocitose, e ferritina baixa por consumo aument ado de ferro pela medula. A saturação de oxigênio normalmente é preservada nessa condição e a investigação direcionada inclui dosagem de EPO (baixa) e pesquisa da mutação JAK2, com biópsia se necessário. Terapia inicial: flebotomia, AAS e avaliação de necessidade de citoredução conforme risco.

Alternativa E: INCORRETA. Tabagismo pode causar eritrocitose secundária por hipoxemia crônica ou aumento de carboxi-Hb, mas raramente associa trombocitose intensa, esplenomegalia e aquagenic pruritus. Além disso, na eritrocitose secundária por hipoxemia espera-se saturação de O2 baixa ou evidência de exposição a monóxido de carbono; o perfil de ferritina baixa por consumo medular também é mais compatível com neoplasia mieloproliferativa.

Resposta: Alternativa D