Dica do autor: Quando o paciente junta rinossinusite refratária, sangramento alveolar e comprometimento renal com elevação de ureia e creatinina, o pulo do gato é pensar em vasculites sistêmicas que atingem vias aéreas superiores, pulmão e rim. A granulomatose com poliangiite (antigo Wegener) combina exatamente esses três sítios: inflamação granulomatosa necrosante do trato respiratório superior e inferior e glomerulonefrite necrosante, geralmente pauci-imune. Laboratorialmente, o achado de ANCA do tipo c-ANCA com positividade para proteinase-3 (PR3) tem alta sensibilidade e especificidade para essa entidade em formas generalizadas ativas — ou seja, bate o olho e já monta o quadro. Do ponto de vista prático, o manejo inicial em doença grave envolve imunossupressão agressiva (corticóides + ciclofosfamida ou rituximabe) e suporte específico se há hemorragia alveolar ou insuficiência renal.

Alternativa A: INCORRETA. A púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA) costuma apresentar púrpura palpável em membros inferiores, dor abdominal, artralgias e, eventualmente, nefrite com deposição mesangial de IgA. É mais comum em crianças e não se associa tipicamente a rinossinusite crônica nem a hemorragia alveolar maciça, nem a positividade para c-ANCA/PR3 (os ANCA não são marcadores diagnósticos dessa doença). Portanto o conjunto de sinais e exames da questão não casa com púrpura de Henoch-Schönlein.

Alternativa B: CORRETA. Granulomatose com poliangiite (Wegener) é a explicação clássica para rinossinusopatia refratária associada a alveolite hemorrágica e insuficiência renal. A presença de c-ANCA com anticorpo anti-proteinase-3 reforça fortemente o diagnóstico. Clinicopatologicamente há granulomas nas vias aéreas superiores, vasculite necrosante de pequenos vasos e glomerulonefrite rapidamente progressiva pauci-imune — exatamente o padrão descrito.

Alternativa C: INCORRETA. A síndrome de Churg–Strauss (agora chamada eosinofílica granulomatose com poliangiite) tem como marca registrada asma ou histórico de rinite alérgica, eosinofilia sanguínea marcante e infiltrados pulmonares migratórios; pode haver ANCA, mas mais frequentemente p-ANCA/MPO quando presente. Embora possa causar vasculite pulmonar e renal, o quadro típico inclui asma e eosinofilia expressiva, que não foram descritas aqui, e a associação com c-ANCA/PR3 é incomum, por isso não é a melhor escolha.

Alternativa D: INCORRETA. A doença de Kawasaki é uma vasculite de grandes e médios vasos que acomete principalmente crianças pequenas, com febre prolongada, conjuntivite bilateral, alteração de mucosas, adenopatia cervical e risco de aneurismas coronarianos. Não se apresenta com hemorragia alveolar, acometimento renal típico ou positividade de c-ANCA/PR3 em adultos; portanto, não se encaixa no quadro.

Alternativa E: INCORRETA. A arterite de Takayasu é uma vasculite granulomatosa de grandes vasos (aorta e seus ramos), com sinais isquêmicos de membros ou discrepância de pulsos e pressão arterial; não provoca habitualmente hemorragia alveolar ou glomerulonefrite pauci-imune, nem tem relação com c-ANCA/PR3. Logo, não explica o conjunto clínico laboratorial descrito.

Resposta: Alternativa B