Dica do autor: O tumor de Wilms (nefroma embrionário) é o principal tumor renal pediátrico e está relacionado a anormalidades genéticas e do desenvolvimento renal. O pulo do gato para bater o olho é lembrar das síndromes de sobrecrescimento e das alterações no gene WT1/11p15: as mais clássicas são a síndrome de Beckwith-Wiedemann (associada a supercrescimento, hemihipertrofia, macroglossia e anomalias do imprinting em 11p15) e síndromes ligadas ao WT1 como WAGR e Denys‑Drash. Em pacientes com essas síndromes o risco de Wilms aumenta, por isso existe vigilância por ultrassonografia abdominal periódica na infância. Fique ligado: outras síndromes cromossômicas comuns (por exemplo, síndrome de Down, Turner ou Klinefelter) não são causa típica de Wilms; cada síndrome tem seu perfil de risco oncológico próprio, com leucemias e tumores gonadais mais marcantes em outras condições.

Alternativa A: INCORRETA. A síndrome de Down tem forte associação com leucemias (especialmente leucemia mieloide aguda neonatal e leucemia linfoblástica aguda em crianças) e com algumas malformações, mas não é uma síndrome classicamente ligada ao aumento do risco de tumor de Wilms. Portanto, marcar Down como causa de Wilms é um equívoco comum, mas incorreto.

Alternativa B: INCORRETA. A síndrome de Turner tem como características fenotípicas baixa estatura, alterações gonadais (ovários atróficos) e malformações cardiovasculares; não existe associação típica com nefroma de Wilms. Logo, não é a síndrome relacionada ao aumento do risco desse tumor renal pediátrico.

Alternativa C: INCORRETA. A síndrome de Klinefelter (47,XXY) está associada a hipogonadismo, infertilidade e risco aumentado de alguns tumores (por exemplo, certos tumores de mama e alguns germinativos em circunstâncias específicas), mas não constitui uma síndrome classicamente associada ao tumor de Wilms.

Alternativa D: INCORRETA. "Síndrome de Nonoam" não é uma denominação reconhecida e, mesmo supondo-se que seja uma grafia equivocada de outra síndrome (por exemplo, Noonan), nenhuma versão conhecida dessa síndrome tem associação clássica com nefroma de Wilms. Assim, essa alternativa está incorreta.

Alternativa E: CORRETA. A síndrome de Beckwith‑Wiedemann é a grande clássica entre as alternativas. Trata‑se de uma síndrome de sobrecrescimento relacionada a alterações do imprinting em 11p15 (com superexpressão de genes promotores de crescimento como IGF2 em muitos casos), que confere risco aumentado de tumores infantis, especialmente hepatoblastoma e tumor de Wilms. Clinicamente é identificada por macroglossia, onfalocele/exomphalos, hemihipertrofia e outros sinais de sobrecrescimento — por isso pacientes com essa síndrome entram em vigilância ativa para detecção precoce de tumores renais.

Resposta: Alternativa E