Dica do autor: O pulo do gato é reconhecer que o lúpus pernio não é uma doença independente, mas sim uma expressão cutânea bem característica de uma doença granulomatosa sistêmica crônica. Clinicamente são placas e nódulos violáceos, bem delimitados, endurecidos e de evolução crônica, preferencialmente em áreas périnasais e faciais (nariz, maçãs do rosto, lábios) e, às vezes, em dedos e orelhas. Na lâmina, o achado clássico é o granuloma não caseoso composto por células epitelioides e células gigantes. Quando você vê esse padrão, deve imediatamente pensar em sarcoidose e investigar acometimento respiratório e linfoadenopatia. O tratamento costuma ser sistêmico nas formas extensas: corticóide oral, antimaláricos, metotrexato ou agentes biológicos em casos refratários. Fique ligado: lúpus pernio é marcador de doença sarcoidose crônica e costuma associar-se a maior atividade e pior prognóstico quando comparado com lesões cutâneas agudas da mesma doença.

Alternativa A: CORRETA. Essa é a alternativa certa. Lúpus pernio é expressão clássica de sarcoidose cutânea crônica — placas violáceas, endurecidas e de longa evolução na face e extremidades. Histologia com granulomas não caseosos confirma a suspeita e a presença dessa lesão costuma correlacionar-se com formas mais crônicas e sistêmicas da sarcoidose.

Alternativa B: INCORRETA. Amiloidose pode causar lesões cutâneas (pápulas, placas cerosas, equimoses periorbitárias, macroglossia em alguns tipos), mas o padrão é bem diferente: depósito extracelular de proteínas amiloides com birefringência verde maçã no Congo red. Não há granulomas não caseosos nem o padrão violáceo endurecido e périnasal típico do lúpus pernio.

Alternativa C: INCORRETA. A febre familiar do Mediterrâneo é uma doença autoinflamatória caracterizada por crises febris recorrentes e serosite; pode haver eritema erisipeloide nas pernas, mas não existe associação com placas violáceas granulomatosas na face como ocorre no lúpus pernio. Portanto, não é a causa desse quadro cutâneo.

Alternativa D: INCORRETA. Doença de Castleman é um distúrbio linfoproliferativo que provoca aumento de linfonodos e manifestações sistêmicas inflamatórias; lesões cutâneas específicas não incluem o padrão de lúpus pernio. A presença de granulomas não caseosos e lesões faciais violáceas não é característica dessa condição.

Alternativa E: INCORRETA. Policitemia vera causa sinais relacionados ao excesso de eritrócitos: rubor facial, prurido aquagênico, eritromelalgia, tromboses. Não há correlação com placas violáceas induradas e granulomatosas da face; por isso não explica um lúpus pernio.

Resposta: Alternativa A