Dica do autor: A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é uma doença pulmonar intersticial crônica, progressiva e de causa desconhecida, que tipicamente acomete adultos de meia-idade a idosos, com pico de incidência em torno da sexta e sétima décadas de vida. O padrão radiológico e histológico mais característico é o de Pneumonia Intersticial Usual (PIU/UIP), que traduz um processo de fibrose subpleural e basal, com reticulações, bronquiectasias por tração e, quando presente, o sinal de "honeycombing". A função pulmonar mostra padrão restritivo (redução da CVF e da CPT) e queda importante da difusão (DLCO), enquanto a relação VEF1/CVF costuma estar preservada ou mesmo aumentada pelo caráter restritivo. Clinicamente, há tosse seca e dispneia progressiva; o hipocratismo digital pode ocorrer, mas não é universal. O diagnóstico é uma combinação de quadro clínico, imagem de alta resolução (TCAR) e, quando necessário, correlação anatomopatológica. O tratamento tem avançado: existem antifibróticos que desaceleram a progressão, mas não curam a doença; manejo multidisciplinar e avaliação para encaminhamento a transplante pulmonar quando indicado são pontos fundamentais.

Alternativa A: INCORRETA. FPI não é classicamente uma doença de etiologia genética que se manifesta em adultos jovens. A etiologia é idiopática — ou seja, desconhecida — e a doença acomete preferencialmente indivíduos mais velhos. Existem formas familiares de fibrose pulmonar, que representam uma pequena parcela dos casos, mas isso não transforma a FPI numa doença genética típica de adultos jovens.

Alternativa B: INCORRETA. A espirometria na FPI demonstra padrão restritivo: CVF reduzida e redução da capacidade pulmonar total (CPT). A relação VEF1/CVF não fica reduzida — ao contrário, costuma estar preservada ou aumentada, porque ambos VEF1 e CVF diminuem, mas a CVF diminui proporcionalmente mais, elevando a relação. A alternativa inverte o raciocínio e acrescenta CVF aumentada, o que é contrário ao quadro restritivo observado.

Alternativa C: CORRETA. O achado tomográfico e anatomopatológico mais característico da FPI é o padrão de Pneumonia Intersticial Usual (PIU/UIP). Na TC de alta resolução a PIU apresenta-se com distribuição subpleural e predominância basal, reticulações, bronquiectasias de tração e, frequentemente, áreas de honeycombing. Na anatomia patológica vê‑se fibrose com heterogeneidade temporal (focos fibroblásticos alternando com áreas de fibrose densa) e formação de fendas alveolares remodeladas — é esse conjunto que define o padrão UIP e ajuda a diferenciar a FPI de outras pneumonias intersticiais.

Alternativa D: INCORRETA. Hipocratismo digital pode ocorrer na FPI, mas não em 60% dos casos de forma consistente. A prevalência relatada varia conforme séries, geralmente em torno de algo como 25–50% dependendo da população estudada e do estágio da doença. Ou seja, o sinal existe e ajuda no exame clínico, mas não é tão frequente quanto a alternativa sugere.

Resposta: Alternativa C