Nível de dificuldade: difícil
Dica do professor: Imunodeficiências primárias (IDP) são defeitos de um ou mais componentes do sistema imunológico, sendo a maioria de caráter congênito e hereditário. Sua prevalência geral é de 1 caso para cada 2000 nascimentos, com predominância no sexo masculino e em populações com alta frequência de consanguinidade. São exemplos de IDP: Imunodeficiência de linfócitos B (imunidade humoral), imunodeficiência de linfócitos T (imunidade celular), imunodeficiência de fagócitos e imunodeficiência do sistema complemento.
Alternativa A: INCORRETO. São características especiais desse tipo de imunodeficiência: Auto-imunidade, linfoma, timoma, paralisia pela vacina oral contra poliomielite. Crianças com deficiências predominantemente de anticorpos geralmente se apresentam com infecções respiratórias recorrentes causadas por bactérias encapsuladas extracelulares (especialmente S. pneumoniae), embora infecções gastrintestinais (geralmente causadas por Giardia lamblia) acometam mais de 25% destes pacientes. Autoimunidade, neoplasias, bronquiectasias e doença inflamatória crônica intestinal são complicações frequentes nas formas graves.
Alternativa B: INCORRETO. São características especiais desse tipo de imunodeficiência: BCGite, tetania hipocalcêmica, doença do enxerto versus hospedeiro. Pacientes podem se apresentar com crescimento inadequado, diarreia, candidíase persistente. Deficiências da imunidade celular (células T) predispõem a infecções graves e precoces causadas por patógenos de replicação intracelular, como vírus, protozoários, fungos, micobactérias (típicas e atípicas) e salmonelas. Reações graves à vacina BCG são ocorrências frequentes em neonatos.
Alternativa C: CORRETO. São características especiais desse tipo de imunodeficiência: Retardo na queda do coto umbilical, dificuldade de cicatrização. Deficiências envolvendo células fagocitárias (especialmente polimorfonucleares) predispõem a infecções recorrentes envolvendo barreiras mecânicas de proteção, como infecções cutâneas, abscessos, infecções respiratórias, neurológicas e do sistema retículo-endotelial, geralmente causa das por estafilococos, bactérias gram-negativas (especialmente E. coli ou Serratia marcencens) e fungos (especialmente Aspergillus sp e Candida sp). Dificuldade de cicatrização e retardo da queda do coto umbilical (acima de 30 dias) são importantes sinais de alerta em neonatos.
Alternativa D: INCORRETO. São características especiais desse tipo de imunodeficiência: Vasculites, lúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite, glomerulonefrite, angioedema. As deficiências dos componentes terminais do sistema complemento predispõem a infecções graves causadas por neisserias (especialmente meningococos), como meningites, artrites e quadros sépticos. Deficiências do componente central do complemento (C3) predispõem a infecções bacterianas piogênicas. Desta forma, recomenda-se que pacientes com deficiências do complemento devam ser vacinados contra patógenos encapsulados.
Alternativa correta: letra C