Nível de dificuldade: Moderado
Dica do professor: A colangite esclerosante primária (CEP) é uma hepatopatia colestática crônica de etiologia autoimune, caracterizada por inflamação e fibrose de ductos biliares intra e extrahepáticos, apresentando curso clínico variável e progressão lenta para a cirrose hepática. Apresenta associação com antígenos HLA-DR3 e DR13 e se associa frequentemente com outras doenças autoimunes, tais como doença inflamatória intestinal (DII), espondilite anquilosante e hepatite autoimune (síndrome de imbricamento). A prevalência estimada da doença é de 6,3 casos para cada 100.000 na Suécia e de dois-sete casos para cada 100.000 habitantes nos Estados Unidos da América. A CEP é relativamente rara no Brasil, sendo responsável por menos de 1-5% dos casos de doença crônica parenquimatosa de fígado (DCPF) requerendo transplante hepático no país. Acomete, preponderantemente, adultos jovens do sexo masculino na proporção de 2:1. A doença se associa em 70-100% dos casos à DII: retocolite ulcerativa idiopática (RCUI) (87-98%) ou doença de Crohn (1-13%). A manifestação inicial da doença varia desde sintomas inespecíficos de fadiga, astenia e perda de peso até quadro mais característico de colestase com icterícia, colúria, acolia fecal e/ou prurido. Um terço dos pacientes pode apresentar, inicialmente, episódios recorrentes de colangite aguda. A análise histopatológica do tecido hepático é realizada para o estadiamento da doença e para a exclusão de outras enfermidades hepáticas. Os achados histológicos são frequentemente inespecíficos, encontrando-se desde graus variáveis de hepatite periportal associada a fibrose ductular e ductopenia em “casca de cebola”, até cirrose de padrão biliar. Fibrose obliterativa e infiltrado inflamatório mononuclear envolvendo ductos biliares interlobulares – pericolangite – são aspectos anatomopatológicos característicos da CEP, presentes, no entanto, em apenas 10% a 50% dos casos, na fase inicial da doença.
Resposta correta, letra B.