Dica do autor: O pulo do gato aqui é enxergar o quadro de sobreposição—quando um paciente apresenta sinais de doenças do tecido conjuntivo que pertencem a mais de uma entidade (rash, esclerodactilia, fraqueza muscular proximal e hipertensão pulmonar), a hipótese de doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) sobe no ranking. A marca registrada laboratorial é o anticorpo anti‑U1‑RNP (positividade em títulos altos), que atua como pista diagnóstica: não é só um achado isolado, ele costuma acompanhar apresentações clínicas que combinam características de lúpus, esclerose sistêmica e polimiosite/dermatomiosite. A hipertensão arterial pulmonar é uma complicação importante e relativamente frequente na DMTC, responsável por morbidade e mortalidade. No manejo, reconhecer a entidade evita bifurcações terapêuticas equivocadas e orienta vigilância para complicações vasculares e musculares; lembre também de investigar creatina quinase, provas de função pulmonar e ecocardiograma quando houver suspeita clínica.

Alternativa A: INCORRETA. A esclerodermia (esclerose sistêmica) costuma ter proeminência de fibrose cutânea, fenômeno de Raynaud e acometimento visceral ligado à fibrose (fígado raramente, rim com crise renal esclerodérmica). Os autoanticorpos mais associados são anti‑Scl‑70 (topoisomerase I) e anti‑centromere, não anti‑RNP isolado. Embora PA pulmonar possa ocorrer, a presença marcante de miosite com fraqueza proximal e anticorpo anti‑RNP sugere sobreposição, não esclerodermia pura.

Alternativa B: INCORRETA. Dermatomiosite/polimiosite explicam bem a fraqueza proximal e achados cutâneos típicos (heliotrópio, pápulas de Gottron) e costumam ter elevação de CK e anticorpos myositis‑specific (ex.: anti‑Jo‑1). Porém, a presença de esclerodactilia e hipertensão pulmonar concomitantes, aliada à positividade de anti‑RNP, aponta para uma síndrome de sobreposição (DMTC) em vez de uma miosite isolada.

Alternativa C: INCORRETA. Lúpus eritematoso sistêmico pode causar eritema malar e diversos achados sistêmicos, com sorologia que frequentemente mostra FAN e anticorpos específicos como anti‑dsDNA e anti‑Sm. Mas a combinação de esclerodactilia franca, miosite e hipertensão pulmonar é menos típica de lúpus isolado. A positividade predominante de anti‑RNP favorece DMTC em quadros sobrepostos.

Alternativa D: CORRETA. Doença mista do tecido conjuntivo é a melhor explicação clínica e sorológica: quadro de sobreposição com características de esclerose (esclerodactilia), miosite (fraqueza proximal) e manifestações cutâneas tipo lúpus, associado à positividade de anti‑U1‑RNP e risco aumentado de hipertensão arterial pulmonar. Ou seja, bater o olho nos sinais de múltiplas entidades e ver o anti‑RNP positivo é o que confirma a hipótese mais provável.

Resposta: Alternativa D