Dica do autor: A esferocitose hereditária é uma hemoglobinopatia de membrana: defeitos em proteínas do citoesqueleto (espectrina, âncoras como ankyrina, banda 3, proteína 4.2) levam perda de superfície da membrana e formação de hemácias esféricas, com redução da relação superfície/volume. Essas células ficam mais rígidas e são destruídas extravascularmente no baço, causando anemia hemolítica crônica, icterícia, esplenomegalia e risco de colelitíase. O traço característico no hemograma/estudo laboratorial é a presença de esferócitos ao esfregaço, reticulocitose, aumento da bilirrubina indireta e, especialmente, aumento do MCHC — o pulo do gato da doença. O teste de Coombs (direto) é negativo, o que diferencia da anemia hemolítica autoimune. História familiar com padrão autossômico dominante e resposta favorável à esplenectomia em casos mais graves também sustentam o diagnóstico. Em suma: spherócitos + MCHC alto + Coombs negativo + história familiar = esferocitose hereditária.

Alternativa A: INCORRETA. A anemia hemolítica autoimune pode cursar com esferócitos no esfregaço e esplenomegalia, mas o teste importante aqui é o Coombs direto, que costuma ser positivo (IgG ou complemento ligados às hemácias). Além disso, costuma haver quadro menos familiar e causas precipitantes (infecções, medicamentos, doenças autoimunes). No caso apresentado, a forte carga familiar e o caráter crônico começaram na primeira infância apontam mais para doença hereditária do que para hemólise autoimune.

Alternativa B: CORRETA. Essa alternativa explica todos os achados: anemia hemolítica crônica desde bebê, icterícia, esplenomegalia, esferócitos no esfregaço e história familiar compatível (pai e tio esplenectomizados por condição semelhante). O aumento do MCHC e o Coombs negativo (quando solicitado) fecham o diagnóstico. Tratamento em casos moderados/graves pode incluir esplenectomia, razão pela qual familiares tiveram o procedimento.

Alternativa C: INCORRETA. Anemia falciforme (doença falciforme) tem base genética autossômica recessiva com hemácias em foice em condições de deoxigenação, crises vaso-oclusivas, infartos orgânicos e tendência à infecções por perda da função esplênica ao longo do tempo (autosplenectomia). No esfregaço aparecem células em foice e sinal de alvo, não tipicamente esferócitos com MCHC alto, e o padrão familiar e clínica são distintos do descrito.

Alternativa D: INCORRETA. Talassemias cursam com microcitose discrepante para o grau de anemia, target cells, hipocromia e, no laboratório, redução do MCV/hemoglobina. Não há predomínio de esferócitos nem aumento marcado do MCHC; além disso, o quadro é influenciado pelo padrão genético (β ou α), e a história familiar e os achados do esfregaço não batem com esferocitose.

Alternativa E: INCORRETA. A síndrome hemolítico-urêmica é um processo agudo com anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos/fragmentados no esfregaço), trombocitopenia e insuficiência renal aguda, frequentemente pós-diarréica. Não há história familiar crônica nem esplenectomia de familiares por quadro semelhante; o padrão laboratorial e clínico é bem diferente.

Resposta: Alternativa B