Nível de dificuldade: Difícil
Dica do professor: As anemias hemolíticas são caracterizadas por reticulócitos elevados, aumento de DHL, bilirrubina indireta (que pode causar icterícia) e queda de haptoglobina. Podem ser causas por causas intrínsecas (problemas nas hemácias hereditárias) ou extrínsecas (adquiridas). Dentro das causas intrínsecas, podem ocorrer hemoglobinopatias (como anemia falciforme, talassemia), deficiência de enzimas (como a G6PD) e problemas na membrana (esferocitose, hemoglobinúria paroxística noturna).
No caso em questão, temos uma criança com anemia hemolítica grave (3 transfusões prévias), com presença de esferócitos no sangue periférico, o que sugere esferocitose.
Alternativa A: INCORRETA. O teste do pezinho com presença de Hb FA é NORMAL, já que é esperado encontrar hemoglobina fetal no neonato, portanto não devemos pensar em hemoglobinopatias nesse caso.
Alternativa B: INCORRETA. Outras anemias hemolíticas por causas intrínsecas podem apresentar esferócitos, devemos utilizar testes que confirmem a fragilidade da membrana das hemácias, como o teste de fragilidade osmótica.
Alternativa C: CORRETA. Como as hemácias defeituosas são destruídas no baço, a esplenectomia pode trazer qualidade de vida ao portador de esferocitose hereditária, porém é um procedimento com riscos graves, como sepse pós-esplenectomia e complicações vasculares tardias, além de deficiência na imunidade. O ideal é indicar o procedimento a paritr dos 6 anos de idade.
Alternativa D: INCORRETA. Como há hemólise frequente, está indicada a reposição com ácido fólico.
Resposta: letra C