Nível de dificuldade: Difícil
Dica do expert: Estamos diante de uma questão da área de Hematologia, especialidade que possui algumas doenças raras e não conhecê-las é bastante comum. Mas, vamos tentar analisar os dados trazidos para criar uma linha de raciocínio lógica. Temos uma paciente jovem, previamente hígida, que apresentou quadro de dores abdominais intermitentes associadas a fadiga, dispneia progressiva e palidez cutâneomucosa. Um quadro de início abrupto. Ao exame, descorada moderadamente, com icterícia leve e baço a 3 cm do rebordo costal esquerdo. Hemograma com HB: 7,5 g/dL, VCM: 105, leucócitos de 2.500/uL, plaquetas de 102.000/uL, DHL de 650 U, bilirrubina indireta de 2,8, TGP de 25,0. Com base nesses dados, concluímos que a paciente possui uma anemia, hemácias com tamanho discretamente aumentado (>100) com hiperesplenismo. Vemos também uma leucopenia e plaquetopenia leve associadas, muito provavelmente, ao hiperesplenismo. A bilirrubina indireta elevada (>0,8) se apresenta clinicamente através da icterícia, muito provavelmente associada à hemólise, já que o TGP encontra-se dentro do valor de referência, ou seja, não é um problema de conjugação hepática. Dentre as alternativas, a que melhor se adequa ao caso é a hemoglobinúria paroxística noturna que é uma doença rara adquirida da linhagem hematopoética, caracterizada por anemia hemolítica crônica, episódios trombóticos, e com frequência, pancitopenia. É uma desordem clonal, causada por mutação somática do gene PIG-A ligado ao cromossomo X, o qual é requisitado para a formação da estrutura da âncora glicosil-fosfatidil-inositol (GPI). A pessoa acometida pela doença pode apresentar tanto trombose arterial como venosa nas extremidades, bem como em locais menos comuns, como as veias portais e os seios venosos cerebrais, em decorrência do aumento da ativação do complemento e da hemólise. A doença está relacionada à disfunção da medula óssea, provavelmente por causa do ataque imunológico contra as células-tronco hematopoiéticas, geralmente levando à leucopenia e trombocitopenia. Sendo assim, a alternativa que melhor se aplica ao caso é representada pela letra D.
ALTERNATIVA CORRETA: D