Dica do autor: Preste muita atenção neste caso clínico porque ele é característico dessa condição. Estamos diante de um lactente que apresenta diversos episódios de espasmos, referidos pela mãe como “sustos”, principalmente quando está com sono e ao despertar. Esses achados são altamente sugestivos da síndrome de West, ou também chamada de síndrome de espasmos infantis. A doença geralmente se inicia entre 1 mês a 1 ano, com mediana de idade de 3 a 5 meses. As convulsões são caracterizadas por uma fase inicial de contração, seguida por uma fase tônica mais prolongada. As contrações podem ser flexoras, extensoras ou uma forma mista de flexora-extensora, com contrações súbitas, geralmente bilaterais e simétricas do pescoço, tronco e membros. Pode haver uma breve perda da consciência associada. As convulsões podem ser sutis, consistindo de movimentos verticais breves da cabeça, ou podem ser desencadeadas pelo início ou fim do sono ou pela alimentação, causando confusão com o refluxo gastroesofágico no diagnóstico. Elas ocorrem tipicamente em crises ou em sequências de diversos espasmos por vez, com sofrimento visível. A etiologia é heterogênea e, em uma proporção de pacientes, permanece não identificada. O achado característico do eletroencefalograma é o padrão de hipsarritmia, também descrito no enunciadoO início dos espasmos infantis é frequentemente seguido por platô ou regressão do desenvolvimento subsequente. A rápida identificação e instituição do tratamento melhora os espasmos e o prognóstico, sendo a tratamento de escolha o hormônio adrenocorticotrófico (ACTH). Outra medicação que tem apresentado eficácia é a vigabatrina, que inibe a GABA transaminases, aumentando com isso os níveis cerebrais de GABA.

Resposta: Alternativa A.